Khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Các khối u ác tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi là một loại ung thư hiếm gặp xảy ra ở lớp niêm mạc của dây thần kinh kéo dài từ tủy sống vào cơ thể. Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính từng được gọi là u sợi thần kinh.

Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính có thể xuất hiện ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể, nhưng hầu hết thường xảy ra ở mô sâu của cánh tay, chân và thân. Chúng có xu hướng gây đau và yếu ở vùng bị ảnh hưởng và cũng có thể gây ra khối u hoặc khối u ngày càng lớn.

Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính thường được điều trị bằng phẫu thuật. Trong một số trường hợp, xạ trị và hóa trị cũng có thể được khuyến nghị.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính bao gồm:

• Đau ở vùng bị ảnh hưởng
• Yếu khi cố gắng di chuyển phần cơ thể bị ảnh hưởng
• Một khối mô đang phát triển dưới da

Khi nào đến gặp bác sĩ

Hẹn khám với bác sĩ nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu và triệu chứng dai dẳng nào khiến bạn lo lắng. Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính hiếm gặp, vì vậy bác sĩ có thể điều tra các nguyên nhân phổ biến hơn gây ra các triệu chứng của bạn.

Nguyên nhân

Không rõ nguyên nhân gây ra hầu hết các khối u ác tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi.

Các bác sĩ biết rằng những bệnh ung thư này bắt đầu khi một tế bào trong lớp bảo vệ xung quanh dây thần kinh phát triển một lỗi (đột biến) trong DNA của nó. Đột biến nói với tế bào nhân lên nhanh chóng và tiếp tục sống khi các tế bào khác thường chết. Các tế bào tích tụ tạo thành một khối u có thể phát triển để xâm lấn mô lân cận hoặc lan sang các khu vực khác của cơ thể.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố làm tăng nguy cơ ác tính của khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi bao gồm:

• Xạ trị ung thư trước đây. Một khối u ác tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi có thể phát triển trong khu vực được điều trị bằng bức xạ từ 10 đến 20 năm sau khi điều trị.
• Khối u thần kinh không ung thư. Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính có thể phát triển từ các khối u thần kinh không phải ung thư (lành tính), chẳng hạn như u sợi thần kinh.
• Một tình trạng di truyền làm tăng nguy cơ mắc các khối u thần kinh. Các khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính xảy ra thường xuyên hơn ở những người bị u xơ thần kinh 1.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm và quy trình được sử dụng để chẩn đoán khối u ác tính vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi bao gồm:

• Kiểm tra thần kinh. Khám thần kinh toàn diện, chi tiết giúp bác sĩ hiểu các triệu chứng của bạn và thu thập manh mối về chẩn đoán của bạn.
• Các xét nghiệm hình ảnh. Các xét nghiệm hình ảnh giúp bác sĩ hiểu được kích thước của khối u và tìm kiếm các dấu hiệu cho thấy ung thư đã di căn sang các khu vực khác của cơ thể. Các xét nghiệm hình ảnh có thể bao gồm MRI, chụp cắt lớp thần kinh cộng hưởng từ, CT và chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).
• Loại bỏ một mẫu mô để xét nghiệm (sinh thiết). Một mẫu sinh thiết có thể được lấy bởi bác sĩ X quang trước khi phẫu thuật hoặc bác sĩ phẫu thuật trong khi phẫu thuật. Mô được gửi đến phòng thí nghiệm để kiểm tra chuyên biệt. Thông tin thu thập trong phòng thí nghiệm có thể giúp bác sĩ hiểu rõ hơn về tiên lượng và các lựa chọn điều trị của bạn.

Điều trị

Điều trị khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính thường bao gồm:

• Phẫu thuật. Mục tiêu của phẫu thuật là loại bỏ toàn bộ khối u và một phần nhỏ mô lành bao quanh nó. Khi điều đó là không thể, các bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ càng nhiều khối u càng tốt.

  Tùy thuộc vào vị trí và kích thước của khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính của bạn, phẫu thuật có thể gây tổn thương và tàn tật dây thần kinh. Trong trường hợp khối u xuất hiện ở tay và chân, có thể cần thiết phải cắt cụt chi.

  Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể đề nghị xạ trị trước khi phẫu thuật để thu nhỏ khối u. Điều đó có thể làm cho nhiều khả năng khối u có thể được loại bỏ hoàn toàn.

• Xạ trị. Xạ trị sử dụng các chùm năng lượng mạnh, chẳng hạn như tia X và proton, để tiêu diệt tế bào ung thư. Bức xạ có thể được sử dụng trước khi phẫu thuật để thu nhỏ khối u và giúp phẫu thuật thành công cao hơn. Sau khi phẫu thuật, xạ trị có thể được sử dụng để tiêu diệt bất kỳ tế bào ung thư nào còn sót lại.
• Hóa trị liệu. Hóa trị là phương pháp điều trị bằng thuốc sử dụng hóa chất để tiêu diệt tế bào ung thư. Nếu khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính của bạn đã lan đến các bộ phận khác của cơ thể, bác sĩ có thể đề nghị hóa trị để kiểm soát các triệu chứng và làm chậm sự phát triển của ung thư.
• Phục hồi chức năng. Sau khi phẫu thuật, các nhà vật lý trị liệu và chuyên gia trị liệu nghề nghiệp có thể giúp bạn phục hồi chức năng và khả năng vận động bị mất do tổn thương dây thần kinh hoặc cắt cụt chi.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào khiến bạn lo lắng, hãy đặt lịch hẹn với bác sĩ.

Nếu bạn được chẩn đoán mắc một khối u vỏ bọc dây thần kinh ngoại vi ác tính, bạn có thể sẽ được giới thiệu đến một bác sĩ chuyên về:

• Các tình trạng ảnh hưởng đến hệ thần kinh (bác sĩ thần kinh)
• Điều trị ung thư (bác sĩ chuyên khoa ung thư)
• Phẫu thuật liên quan đến xương (bác sĩ chỉnh hình)
• Phẫu thuật liên quan đến dây thần kinh (giải phẫu thần kinh)

Bởi vì các cuộc hẹn có thể ngắn gọn và vì thường có rất nhiều cơ sở để bao quát, nên bạn nên chuẩn bị kỹ càng. Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng và biết những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn.

Bạn có thể làm gì

• Lưu ý các triệu chứng bạn đang gặp phải. Nếu bạn đã có các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh hoặc cảm thấy không khỏe, hãy viết ra những chi tiết đó trước cuộc hẹn. Bác sĩ của bạn cũng sẽ muốn biết lần đầu tiên bạn nhận thấy những triệu chứng này và liệu chúng có thay đổi theo thời gian hay không.
• Lập danh sách các loại thuốc của bạn. Bao gồm bất kỳ loại thuốc kê đơn hoặc không kê đơn nào bạn đang sử dụng, cũng như tất cả các loại vitamin, chất bổ sung và thuốc thảo dược.
• Đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đi cùng. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn trong cuộc hẹn đầu tiên bao gồm:

• Điều gì có thể gây ra các triệu chứng hoặc tình trạng của tôi?
• Có nguyên nhân nào khác có thể xảy ra không?
• Tôi cần những loại xét nghiệm nào?
• Bạn đề xuất điều gì cho các bước tiếp theo trong việc xác định chẩn đoán và điều trị của tôi?
• Có bất kỳ hạn chế nào mà tôi cần tuân theo trong thời gian chờ đợi không?

Các câu hỏi cần xem xét nếu bác sĩ giới thiệu bạn đến một chuyên gia bao gồm:

• Tôi có bị u vỏ bọc dây thần kinh ngoại biên ác tính không?
• Mục tiêu điều trị trong trường hợp của tôi là gì?
• Bạn đề nghị phương pháp điều trị nào?
• Có cần thiết phải bắt đầu điều trị ngay không?
• Tôi có những vấn đề sức khỏe khác. Làm cách nào để có thể đối xử tốt nhất với họ?
• Các tác dụng phụ có thể xảy ra khi điều trị là gì?
• Nếu lần điều trị đầu tiên không thành công, chúng ta sẽ thử điều gì tiếp theo?
• Triển vọng cho tình trạng của tôi là gì?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại đặt câu hỏi trong cuộc hẹn bất cứ lúc nào mà bạn không hiểu điều gì đó.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Suy nghĩ về câu trả lời của bạn trước thời hạn có thể giúp bạn tận dụng tối đa cuộc hẹn. Bác sĩ của bạn có thể hỏi:

• Các triệu chứng của bạn là gì, nếu có?
• Lần đầu tiên bạn bắt đầu gặp các triệu chứng là khi nào?
• Các triệu chứng của bạn đã thay đổi như thế nào theo thời gian?
• Bạn đã được chẩn đoán hoặc điều trị cho bất kỳ tình trạng y tế nào khác chưa?
• Những thuốc bạn đang dùng?