Neuromyelitis optica: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Neuromyelitis optica (NMO) là một chứng rối loạn hệ thần kinh trung ương ảnh hưởng chủ yếu đến dây thần kinh mắt (viêm dây thần kinh thị giác) và tủy sống (viêm tủy). NMO còn được gọi là chứng rối loạn quang phổ neuromyelitis optica hoặc bệnh Devic. Nó xảy ra khi hệ thống miễn dịch của cơ thể bạn phản ứng chống lại các tế bào của chính nó trong hệ thống thần kinh trung ương, chủ yếu ở dây thần kinh thị giác và tủy sống, nhưng đôi khi ở não.

Nguyên nhân của viêm dây thần kinh optica thường không rõ, mặc dù nó đôi khi xuất hiện sau khi bị nhiễm trùng, hoặc nó có thể được kết hợp với một tình trạng tự miễn dịch khác. Neuromyelitis optica thường bị chẩn đoán nhầm là bệnh đa xơ cứng (MS) hoặc được coi là một loại MS, nhưng NMO là một tình trạng khác biệt.

Neuromyelitis optica có thể gây mù một hoặc cả hai mắt, yếu hoặc liệt ở chân hoặc tay, đau co thắt, mất cảm giác, nôn mửa và nấc cụt không kiểm soát được và rối loạn chức năng bàng quang hoặc ruột do tổn thương tủy sống. Trẻ em có thể bị lú lẫn, co giật hoặc hôn mê với NMO. Các đợt bùng phát viêm dây thần kinh thị giác có thể hồi phục được, nhưng chúng có thể nghiêm trọng đến mức gây mất thị lực vĩnh viễn và các vấn đề về đi lại.

Chẩn đoán

Bác sĩ của bạn sẽ thực hiện đánh giá kỹ lưỡng để loại trừ các tình trạng hệ thần kinh khác có các dấu hiệu và triệu chứng tương tự như viêm dây thần kinh thị giác.

Để chẩn đoán tình trạng của bạn, bác sĩ sẽ xem xét bệnh sử và các triệu chứng của bạn và thực hiện khám sức khỏe. Bạn cũng có thể trải qua:

• Kiểm tra thần kinh. Một nhà thần kinh học sẽ kiểm tra chuyển động, sức mạnh cơ bắp, sự phối hợp, cảm giác, trí nhớ và chức năng tư duy (nhận thức) cũng như thị lực và lời nói của bạn. Bác sĩ nhãn khoa (bác sĩ nhãn khoa) cũng có thể tham gia vào cuộc kiểm tra của bạn.
• Chụp MRI. Thử nghiệm hình ảnh này sử dụng nam châm mạnh và sóng vô tuyến để tạo ra một cái nhìn chi tiết về não, dây thần kinh thị giác và tủy sống của bạn. Bác sĩ có thể phát hiện các tổn thương hoặc các vùng bị tổn thương trong não, dây thần kinh thị giác hoặc tủy sống của bạn.
• Xét nghiệm máu. Bác sĩ có thể xét nghiệm máu của bạn để tìm NMO -IgG tự kháng thể , giúp bác sĩ phân biệt NMO với MS và các tình trạng thần kinh khác. Xét nghiệm này giúp bác sĩ chẩn đoán sớm NMO. Xét nghiệm kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG-IgG) cũng có thể được sử dụng để tìm kiếm một chứng rối loạn viêm khác bắt chước NMO.

• Chọc dò thắt lưng (vòi cột sống). Trong quá trình kiểm tra này, bác sĩ sẽ đâm một cây kim vào lưng dưới của bạn để loại bỏ một lượng nhỏ dịch tủy sống. Các bác sĩ kiểm tra mức độ tế bào miễn dịch, protein và kháng thể trong chất lỏng. Thử nghiệm này có thể giúp bác sĩ của bạn phân biệt NMO với MS.

  Trong NMO, dịch tủy sống có thể cho thấy các tế bào bạch cầu tăng cao rõ rệt trong các đợt NMO, lớn hơn bình thường ở MS, mặc dù điều này không phải lúc nào cũng xảy ra.

• Kiểm tra phản ứng kích thích. Để tìm hiểu mức độ phản ứng của não bộ đối với các kích thích như âm thanh, tầm nhìn hoặc xúc giác, bạn sẽ trải qua một bài kiểm tra được gọi là kiểm tra tiềm năng gợi mở hoặc kiểm tra phản ứng gợi mở.

  Các bác sĩ gắn các dây điện nhỏ (điện cực) vào da đầu của bạn và trong một số trường hợp là dái tai, cổ, cánh tay, chân và lưng của bạn. Thiết bị gắn với các điện cực ghi lại phản ứng của não bạn với các kích thích. Các xét nghiệm này giúp bác sĩ của bạn tìm thấy các tổn thương hoặc các khu vực bị tổn thương trong dây thần kinh, tủy sống, dây thần kinh thị giác, não hoặc thân não.

Điều trị

Viêm dây thần kinh optica không thể chữa khỏi, mặc dù đôi khi có thể thuyên giảm lâu dài nếu được quản lý đúng cách. Điều trị NMO bao gồm các liệu pháp để đảo ngược các triệu chứng gần đây và ngăn chặn các cuộc tấn công trong tương lai.

• Đảo ngược các triệu chứng gần đây. Trong giai đoạn đầu của một cuộc tấn công NMO, bác sĩ có thể cho bạn dùng thuốc corticosteroid, methylprednisolone (Solu-Medrol), qua tĩnh mạch ở cánh tay (tiêm tĩnh mạch). Bạn sẽ được dùng thuốc trong khoảng năm ngày, và sau đó thuốc sẽ giảm dần trong vài ngày.

  Trao đổi huyết tương thường được khuyến cáo là phương pháp điều trị đầu tiên hoặc thứ hai, thường là ngoài liệu pháp steroid. Trong quy trình này, một số máu được lấy ra khỏi cơ thể của bạn và các tế bào máu được tách cơ học khỏi chất lỏng (huyết tương). Các bác sĩ sẽ trộn các tế bào máu của bạn với một dung dịch thay thế và đưa máu trở lại cơ thể bạn.

  Các bác sĩ cũng có thể giúp kiểm soát các triệu chứng có thể xảy ra khác, chẳng hạn như đau hoặc các vấn đề về cơ.

• Ngăn chặn các cuộc tấn công trong tương lai. Các bác sĩ có thể khuyên bạn nên dùng liều corticosteroid thấp hơn theo thời gian để ngăn ngừa các cuộc tấn công và tái phát NMO trong tương lai .

  Bác sĩ cũng có thể khuyên bạn nên dùng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch của bạn. Thuốc ức chế miễn dịch có thể được kê đơn bao gồm azathioprine (Imuran, Azasan), mycophenolate (Cellcept) hoặc rituximab (Rituxan).