Viêm đường mật nguyên phát: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Viêm đường mật nguyên phát, trước đây được gọi là xơ gan mật nguyên phát, là một bệnh mãn tính, trong đó đường mật trong gan của bạn bị phá hủy từ từ. Mật là một chất lỏng được tạo ra trong gan của bạn. Nó hỗ trợ tiêu hóa và giúp cơ thể bạn loại bỏ cholesterol, chất độc và các tế bào hồng cầu bị bào mòn.

Khi các ống dẫn mật bị hư hỏng, mật có thể trào ngược lại trong gan của bạn và đôi khi dẫn đến sẹo mô gan không thể phục hồi (xơ gan).

Viêm đường mật nguyên phát được coi là một bệnh tự miễn dịch, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể bạn đang tấn công nhầm các tế bào và mô khỏe mạnh. Các nhà nghiên cứu cho rằng sự kết hợp của các yếu tố di truyền và môi trường gây ra bệnh. Nó thường phát triển chậm. Thuốc có thể làm chậm quá trình tổn thương gan, đặc biệt nếu bắt đầu điều trị sớm.

Các triệu chứng

Hơn một nửa số người bị viêm đường mật nguyên phát không có bất kỳ triệu chứng đáng chú ý nào khi được chẩn đoán. Bệnh có thể được chẩn đoán khi xét nghiệm máu vì những lý do khác. Các triệu chứng cuối cùng phát triển trong vòng 5 đến 20 năm tiếp theo. Những người có các triệu chứng khi chẩn đoán thường có kết quả kém hơn.

Các triệu chứng ban đầu thường gặp bao gồm:

• Mệt mỏi
• Ngứa da
• Khô mắt và miệng

Các dấu hiệu và triệu chứng muộn hơn có thể bao gồm:

• Đau vùng bụng trên bên phải
• Sưng lá lách
• Đau xương, cơ hoặc khớp (cơ xương)
• Bàn chân và mắt cá chân bị sưng (phù nề)
• Tích tụ chất lỏng trong bụng do suy gan (cổ trướng)
• Mỡ tích tụ (xanthomas) trên da quanh mắt, mí mắt hoặc nếp nhăn của lòng bàn tay, lòng bàn chân, khuỷu tay hoặc đầu gối
• Vàng da và mắt (vàng da)
• Sạm da không liên quan đến tiếp xúc với ánh nắng mặt trời (tăng sắc tố)
• Xương yếu và giòn (loãng xương), có thể dẫn đến gãy xương
• Cholesterol cao
• Tiêu chảy, có thể bao gồm phân nhờn (tăng tiết mỡ)
• Tuyến giáp kém hoạt động (suy giáp)
• Giảm cân

Nguyên nhân

Không rõ nguyên nhân gây ra viêm đường mật nguyên phát. Nhiều chuyên gia coi đây là một bệnh tự miễn, trong đó cơ thể chống lại các tế bào của chính mình.

Tình trạng viêm gan gặp trong viêm đường mật nguyên phát bắt đầu khi một số loại tế bào bạch cầu được gọi là tế bào T (tế bào lympho T) bắt đầu tích tụ trong gan. Thông thường, các tế bào miễn dịch này phát hiện và giúp bảo vệ chống lại vi trùng, chẳng hạn như vi khuẩn. Nhưng trong viêm đường mật nguyên phát, chúng phá hủy nhầm các tế bào khỏe mạnh lót các đường mật nhỏ trong gan.

Tình trạng viêm trong các ống dẫn nhỏ nhất lan rộng và cuối cùng làm tổn thương các tế bào khác trong gan. Khi các tế bào chết đi, chúng được thay thế bằng mô sẹo (xơ hóa) có thể dẫn đến xơ gan. Xơ gan là tình trạng mô gan bị sẹo khiến gan của bạn khó hoạt động bình thường.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố sau có thể làm tăng nguy cơ bị viêm đường mật nguyên phát:

• Tình dục. Hầu hết những người bị viêm đường mật nguyên phát là phụ nữ.
• Tuổi tác. Nó có nhiều khả năng xảy ra ở những người từ 30 đến 60 tuổi.
• Yếu tố di truyền. Bạn có nhiều khả năng mắc bệnh này hơn nếu bạn có một thành viên trong gia đình mắc hoặc mắc bệnh này.
• Môn Địa lý. Nó phổ biến nhất ở Bắc Âu và Bắc Mỹ.

Các nhà nghiên cứu cho rằng yếu tố di truyền kết hợp với một số yếu tố môi trường nhất định sẽ kích hoạt viêm đường mật nguyên phát. Các yếu tố môi trường này có thể bao gồm:

• Nhiễm trùng do vi khuẩn, nấm hoặc ký sinh trùng gây ra
• Hút thuốc
• Hóa chất độc hại

Các biến chứng

Khi tổn thương gan nặng hơn, viêm đường mật nguyên phát có thể gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng, bao gồm:

• Sẹo gan (xơ gan). Xơ gan làm cho gan của bạn khó hoạt động và có thể dẫn đến suy gan. Nó chỉ ra giai đoạn sau của viêm đường mật nguyên phát. Những người bị viêm đường mật nguyên phát và xơ gan có tiên lượng xấu và nguy cơ mắc các biến chứng khác cao hơn.
• Tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa (tăng áp lực tĩnh mạch cửa). Máu từ ruột, lá lách và tuyến tụy đi vào gan của bạn qua một mạch máu lớn gọi là tĩnh mạch cửa. Khi mô sẹo do xơ gan ngăn chặn dòng máu bình thường qua gan của bạn, máu sẽ chảy ngược trở lại. Điều này làm tăng áp lực bên trong tĩnh mạch. Ngoài ra, vì máu không lưu thông bình thường qua gan của bạn, thuốc và các chất độc khác không được lọc đúng cách khỏi máu của bạn.
• Lá lách to (lách to). Lá lách của bạn có thể bị sưng lên với các tế bào bạch cầu và tiểu cầu vì cơ thể bạn không còn lọc chất độc ra khỏi máu như bình thường.
• Sỏi mật và sỏi ống mật chủ. Nếu mật không thể chảy qua đường mật, nó có thể cứng lại thành sỏi, gây đau và nhiễm trùng.
• Giãn tĩnh mạch (varices). Khi dòng chảy của máu qua tĩnh mạch cửa bị chậm lại hoặc bị tắc nghẽn, máu có thể trào ngược vào nơi khác – thường là những chất trong dạ dày và thực quản của bạn. Áp lực tăng có thể khiến các tĩnh mạch mỏng manh bị vỡ và chảy máu. Chảy máu ở dạ dày trên hoặc thực quản là một trường hợp khẩn cấp đe dọa tính mạng cần được chăm sóc y tế ngay lập tức.
• Ung thư gan. Sẹo gan (xơ gan) làm tăng nguy cơ ung thư gan.
• Yếu xương (loãng xương). Những người bị viêm đường mật nguyên phát có nguy cơ xương yếu, giòn và dễ gãy hơn.
• Thiếu hụt vitamin. Việc thiếu mật sẽ ảnh hưởng đến khả năng hấp thụ chất béo của hệ tiêu hóa và các vitamin tan trong chất béo, A, D, E và K. Do đó, một số người mắc bệnh gan nguyên phát nặng có thể có lượng vitamin này thấp.
• Giảm chức năng tâm thần (bệnh não gan). Một số người bị viêm đường mật nguyên phát kèm theo suy gan có những thay đổi về nhân cách và có vấn đề về trí nhớ và khả năng tập trung.
• Tăng nguy cơ mắc bệnh khác. Viêm đường mật nguyên phát có liên quan đến rối loạn chuyển hóa hoặc hệ thống miễn dịch, bao gồm các vấn đề về tuyến giáp, xơ cứng bì hạn chế (hội chứng CREST) ​​và viêm khớp dạng thấp.

Phòng ngừa

Làm việc cùng nhau, bạn và bác sĩ của bạn có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng cụ thể sau:

• Tăng áp lực trong tĩnh mạch cửa (tăng áp lực tĩnh mạch cửa). Bác sĩ có khả năng sẽ kiểm tra và theo dõi bạn về tăng áp lực tĩnh mạch cửa và các tĩnh mạch mở rộng nếu bạn bị bệnh gan.
• Yếu xương (loãng xương). Tập thể dục hầu hết các ngày trong tuần có thể giúp tăng mật độ xương của bạn. Nếu bạn bị loãng xương, điều trị của bạn có thể bao gồm bổ sung canxi và vitamin D.
• Thiếu hụt vitamin. Bác sĩ có thể đề nghị bổ sung vitamin A, D, E và K để cải thiện mức vitamin. Tránh dùng các loại thảo mộc hoặc chất bổ sung dinh dưỡng mà không nói chuyện với bác sĩ của bạn trước.

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ hỏi bạn về tiền sử sức khỏe của bạn và gia đình bạn, đồng thời tiến hành khám sức khỏe.

Các xét nghiệm và quy trình sau đây có thể được sử dụng để chẩn đoán viêm đường mật nguyên phát.

Xét nghiệm máu:

• Kiểm tra cholesterol. Hơn một nửa số người bị viêm đường mật nguyên phát có sự gia tăng cực độ chất béo trong máu (lipid), bao gồm cả mức cholesterol toàn phần.
• Xét nghiệm gan. Các xét nghiệm máu này kiểm tra mức độ của các enzym có thể báo hiệu bệnh gan và tổn thương ống mật.
• Các xét nghiệm kháng thể để tìm các dấu hiệu của bệnh tự miễn dịch. Xét nghiệm máu có thể được thực hiện để kiểm tra các kháng thể kháng ty thể (AMAs). Những chất này hầu như không bao giờ xảy ra ở những người không mắc bệnh, ngay cả khi họ bị các rối loạn khác về gan. Do đó, xét nghiệm AMA dương tính được coi là một dấu hiệu rất đáng tin cậy của bệnh. Tuy nhiên, một số ít người bị xơ gan mật nguyên phát không có AMA.

Các xét nghiệm hình ảnh có thể không cần thiết. Tuy nhiên, chúng có thể giúp bác sĩ xác nhận chẩn đoán hoặc loại trừ các tình trạng khác có các dấu hiệu và triệu chứng tương tự. Các xét nghiệm hình ảnh xem xét gan và đường mật có thể bao gồm:

• Siêu âm. Siêu âm sử dụng sóng âm tần số cao để tạo ra hình ảnh của các cấu trúc bên trong cơ thể bạn.
• Chụp mật tụy bằng cộng hưởng từ (MRCP). Bài kiểm tra chụp cộng hưởng từ (MRI) đặc biệt này tạo ra hình ảnh chi tiết của các cơ quan và đường mật của bạn.
• Đo đàn hồi cộng hưởng từ (MRE). MRI được kết hợp với sóng âm thanh để tạo ra bản đồ hình ảnh (elastogram) của các cơ quan nội tạng. Xét nghiệm được sử dụng để phát hiện gan cứng có thể là dấu hiệu của bệnh xơ gan.
• Nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP). Bác sĩ đưa một ống mềm, mỏng xuống cổ họng của bạn và tiêm thuốc nhuộm vào khu vực ruột non, nơi ống mật của bạn trống rỗng. Một chiếc máy ảnh nhỏ gắn vào cuối ống cung cấp hình ảnh về đường mật của bạn. Thử nghiệm này có thể được thực hiện bằng hoặc thay vì MRCP. Tuy nhiên, nó xâm lấn và có thể gây ra các biến chứng. Với những tiến bộ trong MRI, nó thường không cần thiết để chẩn đoán.

Nếu chẩn đoán vẫn chưa chắc chắn, bác sĩ có thể tiến hành sinh thiết gan. Một mẫu mô gan nhỏ được lấy ra thông qua một vết rạch nhỏ bằng kim mỏng. Nó được kiểm tra trong phòng thí nghiệm, để xác định chẩn đoán hoặc xác định mức độ (giai đoạn) của bệnh.

Điều trị

Điều trị bệnh

Không có cách chữa khỏi cho bệnh viêm đường mật nguyên phát, nhưng các loại thuốc có sẵn để giúp làm chậm sự tiến triển của bệnh và ngăn ngừa các biến chứng. Các tùy chọn bao gồm:

• Axit ursodeoxycholic (UDCA). Thuốc này, còn được gọi là ursodiol (Actigall, Urso), thường được sử dụng đầu tiên. Nó giúp di chuyển mật qua gan của bạn. UDCA không chữa khỏi viêm đường mật nguyên phát, nhưng nó dường như cải thiện chức năng gan và giảm sẹo gan. Nó ít có khả năng giúp giảm ngứa và mệt mỏi. Các tác dụng phụ có thể bao gồm tăng cân, rụng tóc và tiêu chảy.
• Axit obeticholic (Ocaliva). Đây là loại thuốc mới nhất được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm phê duyệt cho bệnh viêm đường mật nguyên phát. Các nghiên cứu cho thấy rằng khi dùng một mình hoặc kết hợp với ursodiol trong 12 tháng, nó có thể giúp cải thiện chức năng gan.
• Xơ sợi (Tricor). Các nhà nghiên cứu không chắc chắn chính xác cách thuốc này hoạt động để giúp giảm bớt các triệu chứng viêm đường mật nguyên phát. Tuy nhiên, khi dùng chung với UDCA, nó đã làm giảm tình trạng viêm gan và ngứa ở một số người. Cần có nhiều nghiên cứu hơn để xác định lợi ích lâu dài.
• Các loại thuốc khác. Nhiều loại thuốc khác đã được sử dụng hoặc nghiên cứu để điều trị viêm đường mật nguyên phát với kết quả khác nhau. Chúng bao gồm methotrexate (Trexall) và colchicine (Colcrys).
• Ghép gan. Khi thuốc không còn kiểm soát được tình trạng viêm đường mật nguyên phát và gan bắt đầu bị suy, ghép gan có thể giúp kéo dài sự sống. Ghép gan thay thế gan bị bệnh của bạn bằng gan khỏe mạnh từ người hiến tặng. Ghép gan có kết quả lâu dài rất tốt cho những người bị viêm đường mật nguyên phát. Tuy nhiên, đôi khi bệnh tái phát vài năm sau ở gan được cấy ghép.

Điều trị các triệu chứng

Bác sĩ có thể đề nghị các phương pháp điều trị để kiểm soát các dấu hiệu và triệu chứng của viêm đường mật nguyên phát và giúp bạn thoải mái hơn.

Điều trị mệt mỏi

Viêm đường mật nguyên phát gây mệt mỏi. Tuy nhiên, thói quen hàng ngày của bạn và các tình trạng sức khỏe khác có thể ảnh hưởng đến mức độ mệt mỏi của bạn. Các nhà nghiên cứu đang điều tra xem liệu một loại thuốc có tên là modafinil (Provigil) có thể giúp giảm mệt mỏi ở những người bị viêm đường mật nguyên phát hay không. Nghiên cứu thêm là cần thiết.

Điều trị ngứa

• Thuốc kháng histamine như diphenhydramine (Benadryl, những loại khác) và loratadine (Claritin, những loại khác) thường được sử dụng để giảm ngứa. Chúng có thể giúp bạn ngủ ngon nếu cơn ngứa khiến bạn tỉnh táo.
• Cholestyramine (Questran) là một loại bột phải được trộn với thức ăn hoặc chất lỏng. Mặc dù cholestyramine có tác dụng với hầu hết mọi người, nhưng mùi vị của nó rất khó chịu.
• Rifampin (Rifadin, những loại khác) là một loại thuốc kháng sinh có thể làm ngừng ngứa. Chính xác làm thế nào nó thực hiện điều này là không rõ. Các nhà nghiên cứu cho rằng nó có thể ngăn chặn phản ứng của não đối với các hóa chất gây ngứa trong máu.
• Thuốc đối kháng opioid như những thuốc có chứa naloxone (Bunavail, Evzio) và naltrexone (Vivitrol) có thể giúp giảm ngứa liên quan đến bệnh gan. Giống như rifampin, những loại thuốc này dường như làm giảm cảm giác ngứa bằng cách tác động lên não của bạn.

Điều trị khô mắt và miệng

Nước mắt nhân tạo và chất thay thế nước bọt, bán sẵn không kê đơn hoặc theo toa, có thể giúp giảm khô mắt và miệng. Nhai kẹo cao su hoặc ngậm kẹo cứng cũng có thể giúp bạn tiết nhiều nước bọt hơn và giảm khô miệng.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Bạn có thể cảm thấy tốt hơn nếu bạn chăm sóc tốt cho sức khỏe tổng thể của mình. Dưới đây là một số điều bạn có thể làm để cải thiện một số triệu chứng viêm đường mật nguyên phát và có thể giúp ngăn ngừa một số biến chứng:

• Chọn thực phẩm giảm natri. Chọn thực phẩm ít natri hoặc thực phẩm không có natri tự nhiên, vì natri góp phần làm sưng mô và tích tụ chất lỏng trong khoang bụng của bạn (cổ trướng).
• Không bao giờ ăn hàu hoặc động vật có vỏ sống khác. Những loại hải sản như vậy có thể mang vi khuẩn gây nhiễm trùng, gây nguy hiểm cho những người bị bệnh gan.
• Tập thể dục hầu hết các ngày trong tuần. Tập thể dục có thể làm giảm nguy cơ mất xương.
• Tránh uống rượu. Gan của bạn xử lý chất cồn mà bạn uống, và căng thẳng cộng thêm có thể gây tổn thương gan. Nói chung, những người bị viêm đường mật nguyên phát nên kiêng rượu.
• Kiểm tra với bác sĩ của bạn trước khi bắt đầu dùng thuốc mới hoặc thực phẩm chức năng. Bởi vì gan của bạn không hoạt động bình thường, bạn có thể sẽ nhạy cảm hơn với tác dụng của thuốc không kê đơn và thuốc kê đơn, cũng như một số thực phẩm chức năng, vì vậy hãy kiểm tra với bác sĩ trước khi dùng bất cứ thứ gì mới.

Đối phó và hỗ trợ

Sống chung với căn bệnh gan mãn tính không có thuốc chữa khiến bạn rất nản lòng. Chỉ riêng sự mệt mỏi cũng có thể ảnh hưởng sâu sắc đến chất lượng cuộc sống của bạn. Mỗi người tìm mọi cách để đối phó với căng thẳng của một căn bệnh mãn tính. Trong thời gian, bạn sẽ tìm thấy những gì phù hợp với bạn. Dưới đây là một số cách để bắt đầu:

• Tìm hiểu về tình trạng của bạn. Bạn càng hiểu rõ về bệnh viêm đường mật nguyên phát, bạn càng có thể chủ động hơn trong việc chăm sóc bản thân. Ngoài việc nói chuyện với bác sĩ của bạn, hãy tìm kiếm thông tin tại thư viện địa phương của bạn và trên các trang web liên kết với các tổ chức uy tín như American Liver Foundation.
• Dành thời gian cho chính mình. Ăn uống đầy đủ, tập thể dục và nghỉ ngơi đầy đủ có thể giúp bạn cảm thấy tốt hơn. Cố gắng lên kế hoạch trước cho những thời điểm bạn có thể cần nghỉ ngơi nhiều hơn.
• Được trợ giúp. Nếu bạn bè hoặc gia đình muốn giúp đỡ, hãy để họ. Viêm đường mật nguyên phát có thể khiến bạn mệt mỏi, vì vậy hãy chấp nhận sự giúp đỡ nếu ai đó muốn bạn đi mua hàng tạp hóa, giặt đồ hoặc nấu bữa tối cho bạn. Nói với những người đề nghị giúp đỡ những gì bạn cần.
• Tìm kiếm sự hỗ trợ. Mối quan hệ bền chặt có thể giúp bạn duy trì thái độ tích cực. Nếu bạn bè hoặc gia đình khó hiểu bệnh của bạn, bạn có thể thấy rằng một nhóm hỗ trợ có thể hữu ích.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Nếu bạn có các dấu hiệu hoặc triệu chứng khiến bạn lo lắng, hãy đặt lịch hẹn với bác sĩ. Nếu được chẩn đoán mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát, bạn có thể được giới thiệu đến bác sĩ chuyên về rối loạn hệ tiêu hóa (bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa) hoặc các bệnh về gan (bác sĩ gan mật).

Vì thường có rất nhiều thứ cần phải giải quyết trong cuộc hẹn của bạn, nên bạn nên chuẩn bị kỹ càng.

Bạn có thể làm gì

• Hãy lưu ý mọi hạn chế trước cuộc hẹn. Vào thời điểm hẹn khám, hãy nhớ hỏi trước xem bạn có cần làm gì không, chẳng hạn như hạn chế ăn kiêng.
• Viết ra bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, bao gồm cả những triệu chứng có vẻ không liên quan đến lý do bạn lên lịch cuộc hẹn.
• Viết ra thông tin cá nhân chính, bao gồm mọi căng thẳng lớn hoặc những thay đổi trong cuộc sống gần đây.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc, vitamin và chất bổ sung mà bạn đang dùng.
• Nhờ một thành viên trong gia đình hoặc bạn bè đi cùng bạn. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp cho bạn trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Chuẩn bị một danh sách các câu hỏi có thể giúp bạn tận dụng tối đa thời gian của mình với bác sĩ. Đối với viêm đường mật nguyên phát, một số câu hỏi cơ bản cần hỏi bác sĩ bao gồm:

• Nguyên nhân có khả năng nhất gây ra các triệu chứng của tôi là gì?
• Tôi cần những loại xét nghiệm nào để xác định chẩn đoán? Những bài kiểm tra này có yêu cầu bất kỳ sự chuẩn bị đặc biệt nào không?
• Tổn thương gan của tôi nghiêm trọng như thế nào?
• Bạn đề nghị phương pháp điều trị nào cho tôi?
• Những loại tác dụng phụ nào tôi có thể mong đợi từ việc điều trị?
• Có bất kỳ lựa chọn điều trị nào khác không?
• Tôi có cần thay đổi chế độ ăn uống không?
• Có tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in khác mà tôi có thể mang theo bên mình không? Bạn giới thiệu trang web nào?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại hỏi những câu hỏi khác mà bạn nghĩ đến trong cuộc hẹn.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Sẵn sàng trả lời họ có thể giúp bạn có thêm thời gian để thảo luận chi tiết hơn về mối quan tâm. Bác sĩ của bạn có thể hỏi:

• Bạn đã gặp phải những triệu chứng nào?
• Lần đầu tiên bạn nhận thấy chúng là khi nào?
• Bạn có luôn luôn có các triệu chứng hay chúng đến và đi?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Điều gì, nếu có, làm cho các triệu chứng của bạn tốt hơn hoặc tồi tệ hơn?
• Có ai trong gia đình bạn từng được chẩn đoán mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát chưa?
• Bạn có bất kỳ tình trạng sức khỏe mãn tính nào không?
• Bạn có tiền sử viêm gan hoặc bệnh gan khác không?
• Gia đình bạn có ai bị bệnh gan không?
• Bạn uống bao nhiêu rượu?
• Những thuốc bạn đang dùng?
• Bạn có dùng bất kỳ loại thảo dược hoặc biện pháp tự nhiên nào không?