Bệnh Castleman: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Bệnh Castleman là một rối loạn hiếm gặp liên quan đến sự phát triển quá mức của các tế bào trong các hạch bạch huyết của cơ thể bạn. Dạng rối loạn phổ biến nhất ảnh hưởng đến một hạch bạch huyết (bệnh Castleman đơn tâm), thường là ở ngực hoặc bụng.

Bệnh Castleman đa tâm ảnh hưởng đến nhiều hạch bạch huyết trên khắp cơ thể và có liên quan đến virus herpes ở người loại 8 (HHV-8) và virus suy giảm miễn dịch ở người (HIV).

Cách điều trị và triển vọng khác nhau, tùy thuộc vào loại bệnh Castleman mà bạn mắc phải. Loại chỉ ảnh hưởng đến một hạch bạch huyết thường có thể được điều trị thành công bằng phẫu thuật.

Các triệu chứng

Nhiều người mắc bệnh Castleman đồng nhất không nhận thấy bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào. Các hạch bạch huyết mở rộng có thể được phát hiện khi khám sức khỏe hoặc kiểm tra hình ảnh cho một số vấn đề không liên quan.

Một số người mắc bệnh Castleman đơn tâm có thể gặp các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến hơn bệnh Castleman đa trung tâm, có thể bao gồm:

• Sốt
• Giảm cân ngoài ý muốn
• Mệt mỏi
• Đổ mồ hôi đêm
• Buồn nôn
• Gan hoặc lá lách to

Các hạch bạch huyết mở rộng liên quan đến bệnh Castleman đa tâm thường nằm ở vùng cổ, xương đòn, dưới cánh tay và bẹn.

Khi nào đến gặp bác sĩ

Nếu bạn nhận thấy một hạch bạch huyết mở rộng ở bên cổ hoặc ở vùng dưới cánh tay, xương đòn hoặc bẹn, hãy nói chuyện với bác sĩ của bạn. Đồng thời, hãy gọi cho bác sĩ nếu bạn có cảm giác đầy bụng dai dẳng ở ngực hoặc bụng, sốt, mệt mỏi hoặc sụt cân không rõ nguyên nhân.

Nguyên nhân

Không rõ nguyên nhân gây ra bệnh Castleman. Tuy nhiên, nhiễm virus có tên là human herpesvirus 8 (HHV-8) có liên quan đến bệnh Castleman đa trung tâm.

Vi rút HHV-8 cũng có liên quan đến sự phát triển của sarcoma Kaposi, một khối u ung thư có thể là một biến chứng của HIV / AIDS. Các nghiên cứu đã phát hiện ra rằng HHV-8 có mặt ở gần như tất cả những người dương tính với HIV mắc bệnh Castleman và khoảng một nửa số người âm tính với HIV mắc bệnh Castleman.

Các yếu tố rủi ro

Bệnh Castleman có thể ảnh hưởng đến mọi người ở mọi lứa tuổi. Nhưng độ tuổi trung bình của những người được chẩn đoán mắc bệnh Castleman đơn tâm là 35. Hầu hết những người mắc bệnh đa trung tâm đều ở độ tuổi 50 và 60. Dạng đa tâm cũng hơi phổ biến ở nam hơn nữ.

Nguy cơ phát triển bệnh Castleman đa trung tâm cao hơn ở những người bị nhiễm virus gọi là human herpesvirus 8 (HHV-8).

Các biến chứng

Những người mắc bệnh Castleman đơn tâm thường khỏe mạnh sau khi loại bỏ hạch bạch huyết bị ảnh hưởng. Bệnh Castleman đa tâm có thể dẫn đến nhiễm trùng hoặc suy nội tạng đe dọa tính mạng. Những người nhiễm HIV / AIDS thường có kết quả tồi tệ nhất.

Mắc một trong hai loại bệnh Castleman có thể làm tăng nguy cơ ung thư hạch.

Chẩn đoán

Sau khi khám sức khỏe toàn diện, bác sĩ có thể đề nghị:

• Xét nghiệm máu và nước tiểu để giúp loại trừ các bệnh nhiễm trùng hoặc bệnh khác. Các xét nghiệm này cũng có thể tiết lộ tình trạng thiếu máu và các bất thường về protein trong máu đôi khi là đặc điểm của bệnh Castleman.
• Các xét nghiệm hình ảnh, để phát hiện các hạch bạch huyết, gan hoặc lá lách mở rộng. Chụp CT hoặc MRI cổ, ngực, bụng và xương chậu của bạn có thể được sử dụng. Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) cũng có thể được sử dụng để chẩn đoán bệnh Castleman và đánh giá liệu phương pháp điều trị có hiệu quả hay không.
• Sinh thiết hạch bạch huyết, để phân biệt bệnh Castleman với các loại rối loạn mô bạch huyết khác, chẳng hạn như ung thư hạch. Một mẫu mô từ một hạch bạch huyết mở rộng được lấy ra và kiểm tra trong phòng thí nghiệm.

Điều trị

Điều trị tùy thuộc vào loại bệnh Castleman bạn mắc phải.

Bệnh Castleman Unicentric

Bệnh Castleman Unicentric có thể được chữa khỏi bằng cách phẫu thuật cắt bỏ hạch bạch huyết bị bệnh. Nếu hạch bạch huyết ở ngực hoặc bụng – trường hợp này thường xảy ra – bạn có thể phải phẫu thuật lớn.

Nếu không thể phẫu thuật cắt bỏ, có thể dùng thuốc để thu nhỏ hạch bạch huyết. Xạ trị cũng có thể là một cách hiệu quả để phá hủy các mô bị ảnh hưởng.

Bạn sẽ cần khám theo dõi, bao gồm cả hình ảnh, để kiểm tra xem có tái phát hay không.

Bệnh Castleman đa tâm

Điều trị bệnh Castleman đa trung tâm thường bao gồm thuốc và các liệu pháp khác để kiểm soát sự phát triển quá mức của tế bào. Điều trị cụ thể phụ thuộc vào mức độ bệnh của bạn và bạn có bị nhiễm HIV hoặc HHV-8 hay cả hai.

Các lựa chọn điều trị cho bệnh Castleman đa trung tâm có thể bao gồm:

• Liệu pháp miễn dịch. Việc sử dụng các loại thuốc như siltuximab (Sylvant) hoặc rituximab (Rituxan) có thể ngăn chặn hoạt động của một loại protein được sản xuất quá mức ở những người mắc bệnh Castleman đa trung tâm.
• Hóa trị liệu. Loại thuốc này có thể làm chậm sự phát triển quá mức của các tế bào bạch huyết. Bác sĩ có thể đề nghị thêm hóa trị nếu bệnh không đáp ứng với liệu pháp miễn dịch hoặc nếu bạn bị suy nội tạng.
• Thuốc corticoid. Các loại thuốc như prednisone có thể giúp kiểm soát tình trạng viêm.
• Thuốc kháng vi rút. Những loại thuốc này có thể ngăn chặn hoạt động của HHV-8 hoặc HIV nếu bạn có một hoặc cả hai loại vi rút đó.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bạn có thể được giới thiệu đến một bác sĩ chuyên điều trị các rối loạn về máu (bác sĩ huyết học).

Bạn có thể làm gì

• Viết ra các triệu chứng bạn đã gặp và trong thời gian bao lâu.
• Viết ra thông tin y tế chính, bao gồm cả các tình trạng khác.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc, vitamin và chất bổ sung mà bạn đang dùng.

Câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

• Nguyên nhân có khả năng nhất gây ra các dấu hiệu và triệu chứng của tôi là gì?
• Tôi cần những loại xét nghiệm nào? Họ có yêu cầu bất kỳ sự chuẩn bị đặc biệt?
• Bạn đề nghị phương pháp điều trị nào? Tôi có cần phẫu thuật không?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại hỏi những câu hỏi khác trong cuộc hẹn.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Sẵn sàng trả lời họ có thể giúp bạn có thời gian để xem qua những điểm bạn muốn dành nhiều thời gian hơn. Bạn có thể được hỏi:

• Bạn có bất kỳ tình trạng sức khỏe nào khác, chẳng hạn như HIV / AIDS hoặc sarcoma Kaposi không?
• Lần đầu tiên bạn bắt đầu gặp các triệu chứng là khi nào?
• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Có bất cứ điều gì dường như để cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu bất cứ điều gì, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?