Cặp song sinh dính liền: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Cặp song sinh dính liền là hai đứa trẻ sinh ra được kết nối về mặt thể chất với nhau.

Các cặp song sinh dính liền phát triển khi phôi ban đầu chỉ tách một phần để tạo thành hai cá thể. Mặc dù hai bào thai sẽ phát triển từ phôi thai này, chúng sẽ vẫn được kết nối về mặt thể chất – thường là ở ngực, bụng hoặc xương chậu. Cặp song sinh dính liền cũng có thể chia sẻ một hoặc nhiều cơ quan nội tạng.

Mặc dù nhiều cặp song sinh dính liền không còn sống khi sinh ra (chết lưu) hoặc chết ngay sau khi sinh, những tiến bộ trong phẫu thuật và công nghệ đã cải thiện tỷ lệ sống sót. Một số cặp song sinh dính liền còn sống có thể được phẫu thuật tách rời. Sự thành công của ca phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí cặp song sinh được nối với nhau, số lượng và bộ phận nào được chia sẻ, cũng như kinh nghiệm và kỹ năng của đội phẫu thuật.

Các triệu chứng

Không có dấu hiệu hoặc triệu chứng cụ thể nào cho thấy song thai dính liền. Cũng giống như các trường hợp mang song thai khác, tử cung có thể phát triển nhanh hơn so với thai đơn và có thể có nhiều mệt mỏi, buồn nôn và nôn trong thời gian đầu của thai kỳ. Các cặp song sinh dính liền có thể được chẩn đoán sớm trong thai kỳ bằng siêu âm tiêu chuẩn.

Làm thế nào các cặp song sinh được tham gia

Các cặp song sinh dính liền thường được phân loại theo nơi họ tham gia, thường là ở các trang trùng khớp và đôi khi ở nhiều hơn một trang. Đôi khi họ chia sẻ nội tạng hoặc các bộ phận khác trên cơ thể. Giải phẫu cụ thể của từng cặp song sinh dính liền là duy nhất.

Các cặp song sinh dính liền có thể được tham gia tại bất kỳ trang web nào sau đây:

• Ngực. Cặp song sinh Thoracopagus (thor-uh-KOP-uh-gus) được ghép mặt đối mặt vào ngực. Họ thường có chung một trái tim và cũng có thể có chung một lá gan và ruột trên. Đây là một trong những vị trí phổ biến nhất của các cặp song sinh dính liền.
• Bụng. Omphalopagus (om-fuh-LOP-uh-gus) cặp song sinh gần nút bụng. Nhiều cặp song sinh omphalopagus có chung gan, và một số chia sẻ phần dưới của ruột non (hồi tràng) và ruột kết. Họ thường không có chung một trái tim.
• Cơ sở của cột sống. Cặp song sinh Pygopagus (pie-GOP-uh-gus) thường liên kết trở lại với nhau ở gốc cột sống và mông. Một số cặp song sinh pygopagus có chung đường tiêu hóa dưới, và một số khác có chung cơ quan sinh dục và tiết niệu.
• Chiều dài của cột sống. Rachipagus (ray-KIP-uh-gus), còn được gọi là rachiopagus (ray-kee-OP-uh-gus), cặp song sinh nối lưng với nhau dọc theo chiều dài của cột sống. Loại này rất hiếm.
• Xương chậu. Cặp song sinh Ischiopagus (is-kee-OP-uh-gus) được ghép vào xương chậu, mặt đối mặt hoặc kết thúc. Nhiều cặp song sinh ischiopagus có chung đường tiêu hóa dưới, cũng như gan và các cơ quan sinh dục và đường tiết niệu. Mỗi cặp song sinh có thể có hai chân hoặc ít phổ biến hơn là các cặp song sinh có hai hoặc ba chân.
• Thân cây. Cặp song sinh Parapagus (pa-RAP-uh-gus) được nối cạnh nhau ở xương chậu và một phần hoặc toàn bộ bụng và ngực, nhưng có đầu riêng biệt. Cặp song sinh có thể có hai, ba hoặc bốn tay và hai hoặc ba chân.
• Cái đầu. Cặp song sinh Craniopagus (kray-nee-OP-uh-gus) được nối ở phía sau, đỉnh hoặc một bên của đầu, nhưng không phải ở mặt. Cặp song sinh Craniopagus có chung một phần hộp sọ. Nhưng não của chúng thường tách biệt, mặc dù chúng có thể dùng chung một số mô não.
• Đầu và ngực. Cặp song sinh Cephalopagus (sef-uh-LOP-uh-gus) được kết hợp ở mặt và phần trên cơ thể. Các khuôn mặt nằm ở hai phía đối diện của một cái đầu chung duy nhất và chúng có chung một bộ não. Cặp song sinh này hiếm khi sống sót.

Trong một số trường hợp hiếm hoi, cặp song sinh có thể dính liền với một cặp song sinh nhỏ hơn và ít hình thành hơn so với cặp còn lại (song sinh dính liền không đối xứng). Trong một số trường hợp cực kỳ hiếm, một cặp song sinh có thể được phát triển một phần bên trong cặp song sinh còn lại (thai nhi).

Nguyên nhân

Sinh đôi giống hệt nhau (song sinh đơn hợp tử) xảy ra khi một trứng được thụ tinh duy nhất tách ra và phát triển thành hai cá thể. 8 đến 12 ngày sau khi thụ thai, các lớp phôi sẽ tách ra để tạo thành các cặp song sinh đơn bội bắt đầu phát triển thành các cơ quan và cấu trúc cụ thể.

Người ta tin rằng khi phôi phân tách muộn hơn thời gian này – thường là từ 13 đến 15 ngày sau khi thụ thai – quá trình phân tách sẽ dừng lại trước khi quá trình hoàn tất và kết quả là cặp song sinh dính liền với nhau.

Một lý thuyết khác cho rằng hai phôi riêng biệt bằng cách nào đó có thể hợp nhất với nhau trong quá trình phát triển ban đầu.

Điều gì có thể gây ra một trong hai tình huống xảy ra là không xác định.

Các yếu tố rủi ro

Bởi vì các cặp song sinh dính liền rất hiếm và nguyên nhân không rõ ràng, không rõ điều gì có thể khiến một số cặp vợ chồng có nhiều khả năng sinh đôi dính liền hơn.

Các biến chứng

Mang thai song sinh dính liền rất phức tạp và làm tăng nguy cơ biến chứng nghiêm trọng. Các em bé dính liền cần được sinh mổ bằng phương pháp mổ lấy thai (mổ lấy thai) do giải phẫu của chúng.

Như với các cặp song sinh, những đứa trẻ dính liền có khả năng sinh non, và một hoặc cả hai có thể bị chết lưu hoặc chết ngay sau khi sinh. Các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng đối với cặp song sinh có thể xảy ra ngay lập tức – chẳng hạn như khó thở hoặc các vấn đề về tim – và sau này trong cuộc sống, chẳng hạn như vẹo cột sống, bại não hoặc khuyết tật học tập.

Các biến chứng tiềm ẩn phụ thuộc vào vị trí cặp song sinh được nối với nhau, cơ quan nào hoặc các bộ phận khác của cơ thể mà chúng chia sẻ cũng như chuyên môn và kinh nghiệm của đội ngũ chăm sóc sức khỏe. Khi dự kiến ​​sinh đôi dính liền, gia đình và nhóm chăm sóc sức khỏe cần thảo luận chi tiết về các biến chứng có thể xảy ra và cách chuẩn bị cho chúng.

Chẩn đoán

Các cặp song sinh dính liền có thể được chẩn đoán bằng siêu âm tiêu chuẩn sớm nhất là vào cuối tam cá nguyệt đầu tiên. Siêu âm và siêu âm tim chi tiết hơn có thể được sử dụng trong khoảng nửa tháng của thai kỳ để xác định rõ hơn mức độ kết nối của cặp song sinh và hoạt động của các cơ quan của chúng.

Nếu siêu âm phát hiện cặp song sinh dính liền, có thể tiến hành chụp cộng hưởng từ (MRI). MRI có thể cung cấp thông tin chi tiết hơn về vị trí các cặp song sinh dính liền được kết nối và chúng có chung cơ quan nào. MRI thai nhi và siêu âm tim thai giúp lập kế hoạch chăm sóc trong và sau khi mang thai.

Điều trị

Việc điều trị các cặp song sinh dính liền phụ thuộc vào hoàn cảnh đặc biệt của họ – vấn đề sức khỏe của họ, nơi họ kết hợp với nhau, họ có chung các cơ quan hoặc cấu trúc quan trọng khác hay không và các biến chứng có thể xảy ra khác.

Theo dõi khi mang thai

Nếu mang song thai dính liền, bạn nên được theo dõi chặt chẽ trong suốt thai kỳ. Bạn có thể sẽ được giới thiệu đến một bác sĩ y học cho bà mẹ và thai nhi, người chuyên về thai kỳ có nguy cơ cao. Bạn cũng có thể được giới thiệu đến các chuyên gia khác như:

• Bác sĩ phẫu thuật nhi khoa
• Bác sĩ tiết niệu nhi
• Bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình nhi
• Bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ
• Bác sĩ tim mạch nhi
• Bác sĩ phẫu thuật tim mạch nhi
• Bác sĩ sơ sinh

Các bác sĩ và những người khác trong nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn tìm hiểu càng nhiều càng tốt về giải phẫu, khả năng chức năng và tiên lượng của cặp song sinh của bạn để lập kế hoạch điều trị cho cặp song sinh của bạn.

Chuyển

Sinh mổ được lên kế hoạch trước thời hạn, thường là từ hai đến bốn tuần trước ngày dự sinh của bạn.

Sau khi cặp song sinh dính liền của bạn được sinh ra, chúng sẽ được đánh giá đầy đủ. Với thông tin này, bạn và các thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn có thể đưa ra quyết định về việc chăm sóc của họ và liệu phẫu thuật tách có phù hợp hay không.

Phẫu thuật tách

Phẫu thuật tách đôi là một thủ tục tự chọn được thực hiện thường một năm hoặc hơn sau khi sinh để có thời gian lập kế hoạch và chuẩn bị. Đôi khi có thể cần phải tách khẩn cấp nếu một trong hai cặp song sinh chết, phát triển một tình trạng nguy hiểm đến tính mạng hoặc đe dọa sự sống còn của cặp song sinh còn lại.

Nhiều yếu tố phức tạp phải được coi là một phần của quyết định theo đuổi phẫu thuật tách. Mỗi tập hợp các cặp song sinh dính liền thể hiện một tập hợp cân nhắc duy nhất do các biến thể trong giải phẫu học. Các vấn đề bao gồm:

• Liệu cặp song sinh có chia sẻ các cơ quan quan trọng, chẳng hạn như tim
• Liệu cặp song sinh có đủ sức khỏe để chịu đựng cuộc phẫu thuật tách rời
• Tỷ lệ tách thành công
• Loại và mức độ phẫu thuật tái tạo cần thiết cho mỗi cặp song sinh sau khi tách
• Loại và mức độ hỗ trợ chức năng cần thiết sau khi tách
• Những thách thức mà cặp song sinh phải đối mặt nếu bị dính liền nhau

Những tiến bộ gần đây về hình ảnh trước khi sinh, chăm sóc quan trọng và chăm sóc gây mê đã cải thiện kết quả trong phẫu thuật tách. Sau khi phẫu thuật tách, các dịch vụ phục hồi chức năng cho trẻ em là rất quan trọng để hỗ trợ phát triển kỹ năng thích hợp thông qua các liệu pháp thể chất, nghề nghiệp và lời nói.

Nếu phẫu thuật không phải là một lựa chọn

Nếu không thể phẫu thuật tách hoặc nếu bạn quyết định không theo đuổi phẫu thuật, nhóm của bạn có thể giúp bạn đáp ứng nhu cầu chăm sóc y tế của cặp song sinh của bạn.

Nếu tình huống nghiêm trọng, chăm sóc y tế thoải mái – chẳng hạn như dinh dưỡng, chất lỏng, tiếp xúc của con người và giảm đau – được cung cấp.

Đối phó và hỗ trợ

Biết rằng cặp song sinh chưa sinh của bạn có một vấn đề y tế nghiêm trọng hoặc tình trạng đe dọa tính mạng có thể rất nghiêm trọng. Là cha mẹ, bạn phải vật lộn với những quyết định khó khăn cho cặp song sinh dính liền và tương lai không chắc chắn. Kết quả có thể khó xác định, và những cặp song sinh dính liền sống sót đôi khi phải đối mặt với những trở ngại to lớn.

Bởi vì các cặp song sinh dính liền rất hiếm, có thể khó tìm được các nguồn hỗ trợ. Hỏi nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn nếu nhân viên xã hội y tế hoặc cố vấn có sẵn để giúp đỡ. Tùy thuộc vào nhu cầu của bạn, hãy hỏi thông tin về các tổ chức hỗ trợ các bậc cha mẹ có con có điều kiện vật chất đáng kể hoặc những người mất con.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Nếu bạn mang song thai dính liền, bạn sẽ được giới thiệu đến một nhóm chuyên gia để giúp hướng dẫn bạn và lập kế hoạch điều trị cho cặp song sinh của bạn. Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng và những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn.

Bạn có thể làm gì

Trước cuộc hẹn của bạn:

• Cân nhắc đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đi cùng. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp trong cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Lập danh sách các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn. Liệt kê các câu hỏi của bạn từ quan trọng nhất đến ít quan trọng nhất để tận dụng tối đa thời gian cuộc hẹn.

Một số câu hỏi cơ bản để hỏi bác sĩ của bạn bao gồm:

• Cặp song sinh của tôi cần xét nghiệm gì?
• Cặp song sinh của tôi được ghép ở đâu và chúng chia sẻ những bộ phận cơ thể nào, nếu có?
• Kế hoạch điều trị tốt nhất là gì?
• Có phải tách biệt là một lựa chọn? Kết quả có thể xảy ra với sự chia ly là gì?
• Bạn và nhóm của bạn đã thực hiện bao nhiêu ca phẫu thuật tách rời và bao nhiêu ca thành công? Làm thế nào để so sánh với tỷ lệ thành công quốc gia?
• Các lựa chọn thay thế cho phương pháp điều trị mà bạn đang đề xuất là gì?
• Những chuyên gia nào nên tham gia vào nhóm chăm sóc sức khỏe?
• Có bất kỳ chuyên gia nào khác mà tôi nên gặp không?
• Tôi có thể tìm hỗ trợ cho gia đình ở đâu?
• Có tài liệu in mà tôi có thể có? Bạn giới thiệu trang web nào?
• Nếu tôi chọn sinh thêm con, liệu chúng có thể dính liền với nhau không?

Đừng ngần ngại hỏi những câu hỏi khác trong cuộc hẹn của bạn.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ và nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ xem xét các xét nghiệm và kết quả khám của cặp song sinh dính liền của bạn và thảo luận các lựa chọn với bạn. Cùng với nhóm chăm sóc sức khỏe của mình, bạn có thể đưa ra quyết định điều trị và chăm sóc cho cặp song sinh của mình.