Khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy (pNET) là một nhóm ung thư có thể xảy ra trong các tế bào sản xuất hormone của tuyến tụy. Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy, còn được gọi là ung thư tế bào tiểu đảo, rất hiếm.

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy bắt đầu từ các tế bào sản xuất hormone nhỏ (tế bào đảo nhỏ) thường được tìm thấy trong tuyến tụy của bạn.

Một số tế bào khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy tiếp tục tiết ra hormone (được gọi là khối u chức năng), tạo ra quá nhiều hormone nhất định trong cơ thể bạn. Ví dụ về các loại này bao gồm u tuyến và glucagonoma.

Nhiều khi những khối u này không tiết ra một lượng dư thừa các hormone này (được gọi là khối u không chức năng).

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy tại Phòng khám Mayo

Các triệu chứng

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy đôi khi không gây ra triệu chứng. Khi chúng xảy ra, các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm:

• Viêm loét dạ dày
• Ợ nóng
• Bệnh tiểu đường
• Yếu đuối
• Mệt mỏi
• Chuột rút cơ bắp
• Khó tiêu
• Bệnh tiêu chảy
• Giảm cân
• Phát ban da
• Táo bón
• Đau ở bụng hoặc lưng của bạn
• Vàng da hoặc mắt của bạn
• Lượng đường trong máu thấp

Nguyên nhân

Không rõ nguyên nhân gây ra hầu hết các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy.

Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy xảy ra khi các tế bào sản xuất hormone trong tuyến tụy (tế bào đảo nhỏ) phát triển những thay đổi (đột biến) trong DNA của chúng – nguyên liệu cung cấp hướng dẫn cho mọi quá trình hóa học trong cơ thể bạn. Đột biến DNA gây ra những thay đổi trong các chỉ dẫn này. Một kết quả là các tế bào có thể bắt đầu phát triển ngoài tầm kiểm soát và cuối cùng hình thành một khối u – một khối tế bào ung thư. Đôi khi các tế bào ung thư bị vỡ ra và lây lan sang các cơ quan khác, chẳng hạn như gan.

Một số hội chứng di truyền làm tăng nguy cơ mắc loại ung thư này, bao gồm:

• Đa sản nội tiết, hội chứng loại 1 (MEN 1)
• Bệnh Von Hippel-Lindau
• Bệnh Von Recklinghausen (u xơ thần kinh 1)
• Bệnh xơ cứng củ

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố có liên quan đến việc tăng nguy cơ mắc các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy bao gồm:

• Là nam giới. Nam giới có nhiều khả năng phát triển các khối u này hơn phụ nữ.
• Tiền sử gia đình có khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy. Nếu một thành viên trong gia đình được chẩn đoán mắc khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy, nguy cơ của bạn sẽ tăng lên. Bạn có thể bị đa u nội tiết, hội chứng loại 1 (MEN 1), làm tăng nguy cơ mắc loại u này.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm và quy trình được sử dụng để chẩn đoán khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Xét nghiệm máu có thể tiết lộ hormone dư thừa hoặc các dấu hiệu khác của khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy.
• Xét nghiệm nước tiểu. Phân tích nước tiểu của bạn có thể tiết lộ các sản phẩm phân hủy do cơ thể bạn xử lý hormone.

• Các xét nghiệm hình ảnh. Các xét nghiệm hình ảnh giúp bác sĩ tìm kiếm những bất thường trong tuyến tụy của bạn. Các xét nghiệm có thể bao gồm siêu âm, CT và MRI.

  Hình ảnh cũng có thể được thực hiện với các xét nghiệm y học hạt nhân, bao gồm tiêm chất đánh dấu phóng xạ vào cơ thể bạn. Chất đánh dấu dính vào các khối u nội tiết thần kinh tuyến tụy để chúng hiển thị rõ ràng trên hình ảnh, có thể được tạo ra bằng chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) kết hợp với CT hoặc MRI.

• Tạo hình ảnh tuyến tụy của bạn từ bên trong cơ thể. Trong quá trình siêu âm nội soi, một ống mỏng có gắn camera ở đầu sẽ đi xuống cổ họng và vào dạ dày và ruột non của bạn. Một công cụ siêu âm đặc biệt được sử dụng để tạo ra hình ảnh của tuyến tụy của bạn. Các công cụ đặc biệt có thể được đưa qua ống để lấy mẫu mô (sinh thiết).
• Phẫu thuật để thu thập một mẫu tế bào để xét nghiệm. Trong một số trường hợp, bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật xâm lấn tối thiểu để lấy mẫu mô để xét nghiệm (sinh thiết). Trong quá trình nội soi, bác sĩ phẫu thuật sẽ rạch một số vết nhỏ trên bụng của bạn, qua đó các dụng cụ đặc biệt và một máy ảnh nhỏ sẽ được đưa vào. Sau đó, bác sĩ phẫu thuật sẽ tìm kiếm các dấu hiệu của ung thư và có thể thu thập một mẫu mô.
• Thu thập các tế bào từ các khu vực khác để thử nghiệm. Nếu ung thư đã lan đến gan, các hạch bạch huyết hoặc các vị trí khác, một cây kim có thể được sử dụng để thu thập tế bào để phân tích.

Điều trị

Phương pháp điều trị khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy khác nhau dựa trên các loại tế bào liên quan đến ung thư, mức độ và đặc điểm của bệnh ung thư, sở thích và sức khỏe tổng thể của bạn.

Các tùy chọn có thể bao gồm:

• Phẫu thuật. Nếu khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy giới hạn trong tuyến tụy, điều trị thường bao gồm phẫu thuật. Đối với ung thư xảy ra ở đuôi tụy, phẫu thuật có thể bao gồm cắt bỏ đuôi tụy (phẫu thuật cắt bỏ phần đuôi tụy), để lại phần đầu nguyên vẹn.

  Ung thư ảnh hưởng đến đầu tụy có thể yêu cầu thủ thuật Whipple (phẫu thuật cắt bỏ tuyến tụy), bao gồm việc loại bỏ ung thư và một phần hoặc phần lớn tuyến tụy của bạn.

• Liệu pháp hạt nhân phóng xạ thụ thể peptit (PRRT). PRRT kết hợp một loại thuốc nhắm vào tế bào ung thư với một lượng nhỏ chất phóng xạ được tiêm vào tĩnh mạch. Thuốc dính vào các tế bào khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy ẩn trong cơ thể. Trong nhiều ngày đến vài tuần, thuốc truyền bức xạ trực tiếp đến các tế bào ung thư, khiến chúng chết.

  Một PRRT, lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera), được sử dụng để điều trị ung thư giai đoạn muộn.

• Liệu pháp nhắm mục tiêu. Liệu pháp nhắm mục tiêu sử dụng các loại thuốc tấn công các lỗ hổng trong tế bào ung thư. Liệu pháp nhắm mục tiêu được sử dụng để điều trị một số khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy tiên tiến hoặc tái phát.
• Mất tín hiệu truyền hình. Cắt bỏ bằng tần số vô tuyến liên quan đến việc áp dụng sóng năng lượng vào các tế bào ung thư, khiến chúng nóng lên và chết.
• Điều trị ung thư di căn đến gan. Các khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy thường di căn đến gan và có một số phương pháp điều trị cho chứng này. Các lựa chọn bao gồm điều trị để ngăn chặn dòng chảy của máu đến khối u gan (tắc động mạch gan), điều trị để cung cấp hóa trị trực tiếp đến gan (hóa trị), điều trị để cung cấp bức xạ trực tiếp đến gan (phóng xạ hóa) và ghép gan.
• Hóa trị liệu. Trong một số tình huống nhất định, bác sĩ có thể đề nghị hóa trị. Điều trị bằng thuốc này sử dụng hóa chất để tiêu diệt tế bào ung thư.

Đối phó và hỗ trợ

Cùng với thời gian, bạn sẽ tìm thấy điều gì giúp bạn đối phó với sự không chắc chắn và khó khăn của chẩn đoán ung thư. Cho đến lúc đó, bạn có thể thấy rằng nó sẽ giúp:

• Tìm hiểu đủ về bệnh ung thư để đưa ra quyết định về việc chăm sóc của bạn. Hỏi bác sĩ về bệnh ung thư của bạn, bao gồm kết quả xét nghiệm, các lựa chọn điều trị và tiên lượng của bạn, nếu bạn muốn. Khi bạn tìm hiểu thêm về bệnh ung thư, bạn có thể tự tin hơn trong việc đưa ra quyết định điều trị.
• Giữ bạn bè và gia đình gần gũi. Giữ mối quan hệ thân thiết bền chặt sẽ giúp bạn đối phó với bệnh ung thư. Bạn bè và gia đình có thể cung cấp sự hỗ trợ thiết thực mà bạn cần, chẳng hạn như giúp chăm sóc tại nhà nếu bạn đang ở bệnh viện. Và chúng có thể hỗ trợ tinh thần khi bạn cảm thấy quá tải vì bệnh ung thư.

• Tìm ai đó để nói chuyện cùng. Tìm một người biết lắng nghe, người sẵn sàng nghe bạn nói về hy vọng và nỗi sợ hãi của bạn. Đây có thể là bạn bè hoặc thành viên trong gia đình. Mối quan tâm và hiểu biết của một cố vấn, nhân viên xã hội y tế, thành viên giáo sĩ hoặc nhóm hỗ trợ ung thư cũng có thể hữu ích.

  Hỏi bác sĩ về các nhóm hỗ trợ trong khu vực của bạn. Các nguồn thông tin khác bao gồm Viện Ung thư Quốc gia và Hiệp hội Ung thư Hoa Kỳ.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Hẹn khám với bác sĩ nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào khiến bạn lo lắng. Nếu bác sĩ nghi ngờ rằng bạn có thể bị ung thư, họ có thể giới thiệu bạn đến bác sĩ chuyên khoa.

Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn của mình.

Bạn có thể làm gì

Khi bạn đặt lịch hẹn, hãy hỏi xem bạn có cần làm gì trước không, chẳng hạn như nhịn ăn trước khi làm xét nghiệm cụ thể.

Thu thập các hồ sơ y tế liên quan đến tình trạng của bạn và mang chúng đến cuộc hẹn. Nếu bạn đang gặp bác sĩ mới, hãy yêu cầu bác sĩ trước đó của bạn chuyển tiếp các tệp và thông tin khác, chẳng hạn như lam kính chứa mẫu mô, cho bác sĩ mới của bạn.

Lập danh sách:

• Các triệu chứng của bạn, bao gồm bất kỳ triệu chứng nào dường như không liên quan đến lý do cuộc hẹn của bạn
• Thông tin cá nhân chính, bao gồm những căng thẳng lớn, những thay đổi trong cuộc sống gần đây và tiền sử bệnh gia đình
• Tất cả các loại thuốc, vitamin hoặc các chất bổ sung khác bạn dùng, bao gồm cả liều lượng
• Câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Cân nhắc mang theo một thành viên gia đình hoặc bạn bè để giúp bạn ghi nhớ thông tin mà bạn đã cung cấp.

Đối với khối u thần kinh nội tiết tuyến tụy, một số câu hỏi cơ bản cần hỏi bác sĩ bao gồm:

• Điều gì có thể gây ra các triệu chứng của tôi?
• Ngoài nguyên nhân có thể xảy ra nhất, các nguyên nhân khác có thể gây ra các triệu chứng của tôi là gì?
• Tôi cần kiểm tra những gì?
• Cách tốt nhất của hành động là gì?
• Các lựa chọn thay thế cho cách tiếp cận chính mà bạn đang đề xuất là gì?
• Điều gì sẽ xảy ra nếu tôi không phẫu thuật hoặc điều trị y tế khác cho tình trạng của mình?
• Tôi có các tình trạng sức khỏe khác. Làm cách nào để có thể quản lý chúng cùng nhau một cách tốt nhất?
• Có những hạn chế nào tôi cần tuân theo không?
• Tôi có nên gặp bác sĩ chuyên khoa không?
• Tôi có thể có tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in khác không? Bạn giới thiệu trang web nào?

Đừng ngần ngại hỏi những câu hỏi khác.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi, chẳng hạn như:

• Các triệu chứng của bạn bắt đầu khi nào?
• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Điều gì, nếu có, dường như cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu bất cứ điều gì, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?
• Tôi nên biết thêm điều gì về bạn để giúp tôi đưa ra các khuyến nghị phù hợp về dịch vụ chăm sóc của bạn?