bệnh của Behcet: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Bệnh Behcet (beh-CHETS), còn được gọi là hội chứng Behcet, là một chứng rối loạn hiếm gặp gây viêm mạch máu khắp cơ thể.

Căn bệnh này có thể dẫn đến nhiều dấu hiệu và triệu chứng thoạt đầu có vẻ không liên quan. Chúng có thể bao gồm lở miệng, viêm mắt, phát ban và tổn thương da, và lở loét ở bộ phận sinh dục.

Điều trị bằng thuốc để giảm các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Behcet và để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như mù lòa.

Các triệu chứng

Các triệu chứng của bệnh Behcet khác nhau ở mỗi người, có thể đến và biến mất hoặc trở nên ít nghiêm trọng hơn theo thời gian. Các dấu hiệu và triệu chứng phụ thuộc vào bộ phận nào của cơ thể bạn bị ảnh hưởng.

Các khu vực thường bị ảnh hưởng bởi bệnh Behcet bao gồm:

• Mồm. Vết loét miệng đau đớn trông tương tự như vết loét miệng là dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh Behcet. Chúng bắt đầu là những tổn thương tròn, nhô cao trong miệng và nhanh chóng biến thành vết loét gây đau đớn. Các vết loét thường lành sau một đến ba tuần, mặc dù chúng vẫn tái phát.
• Da. Một số người nổi mụn nước trên cơ thể. Những người khác phát triển các nốt đỏ, nổi lên và mềm trên da, đặc biệt là ở cẳng chân.
• Bộ phận sinh dục. Các vết loét đỏ, hở có thể xảy ra trên bìu hoặc âm hộ. Vết loét thường đau và có thể để lại sẹo.
• Đôi mắt. Tình trạng viêm ở mắt (viêm màng bồ đào) gây đỏ, đau và mờ mắt, điển hình là ở cả hai mắt. Ở những người bị bệnh Behcet, tình trạng bệnh có thể đến và biến mất.
• Các khớp nối. Sưng và đau khớp thường ảnh hưởng đến đầu gối ở những người bị bệnh Behcet. Mắt cá chân, khuỷu tay hoặc cổ tay cũng có thể bị ảnh hưởng. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể kéo dài từ một đến ba tuần và tự biến mất.
• Mạch máu. Tình trạng viêm ở tĩnh mạch và động mạch có thể gây đỏ, đau và sưng ở tay hoặc chân khi kết quả là cục máu đông. Tình trạng viêm ở các động mạch lớn có thể dẫn đến các biến chứng, chẳng hạn như chứng phình động mạch và thu hẹp hoặc tắc nghẽn mạch.
• Hệ thống tiêu hóa. Một loạt các dấu hiệu và triệu chứng có thể ảnh hưởng đến hệ tiêu hóa, bao gồm đau bụng, tiêu chảy và chảy máu.
• Óc. Tình trạng viêm trong não và hệ thần kinh có thể gây nhức đầu, sốt, mất phương hướng, kém thăng bằng hoặc đột quỵ.

Khi nào đến gặp bác sĩ

Hẹn khám với bác sĩ nếu bạn nhận thấy các dấu hiệu và triệu chứng bất thường có thể chỉ ra bệnh Behcet. Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh, hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn nhận thấy các dấu hiệu và triệu chứng mới.

Nguyên nhân

Bệnh Behcet có thể là một rối loạn tự miễn dịch, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công nhầm một số tế bào khỏe mạnh của chính nó. Có vẻ như các yếu tố di truyền và môi trường đóng một vai trò nào đó.

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Behcet được coi là do viêm mạch máu (viêm mạch máu). Tình trạng này có thể liên quan đến các động mạch và tĩnh mạch ở mọi kích thước, gây tổn hại cho chúng trên khắp cơ thể.

Một số gen đã được tìm thấy có liên quan đến căn bệnh này. Một số nhà nghiên cứu tin rằng vi rút hoặc vi khuẩn có thể gây ra bệnh Behcet ở những người có một số gen nhất định khiến họ nhạy cảm với bệnh Behcet.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh Behcet bao gồm:

• Tuổi tác. Bệnh Behcet thường ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ ở độ tuổi 20 và 30, mặc dù trẻ em và người lớn tuổi cũng có thể phát triển tình trạng này.
• Bạn sống ở đâu. Những người từ các quốc gia ở Trung Đông và Đông Á, bao gồm Thổ Nhĩ Kỳ, Iran, Nhật Bản và Trung Quốc, có nhiều khả năng phát triển bệnh Behcet.
• Tình dục. Trong khi bệnh Behcet xảy ra ở cả nam và nữ, bệnh thường nặng hơn ở nam giới.
• Các gen. Có một số gen nhất định có liên quan đến nguy cơ phát triển bệnh Behcet cao hơn.

Các biến chứng

Các biến chứng của bệnh Behcet phụ thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Ví dụ, viêm màng bồ đào không được điều trị có thể dẫn đến giảm thị lực hoặc mù lòa. Những người có các dấu hiệu và triệu chứng về mắt của bệnh Behcet cần đến khám bác sĩ chuyên khoa mắt (bác sĩ nhãn khoa) thường xuyên vì điều trị có thể giúp ngăn ngừa biến chứng này.

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm nào có thể xác định liệu bạn có mắc bệnh Behcet hay không, vì vậy bác sĩ sẽ chủ yếu dựa vào các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Bởi vì hầu như tất cả mọi người mắc bệnh đều phát triển bệnh lở miệng, vết loét miệng tái phát ít nhất ba lần trong 12 tháng thường cần thiết để chẩn đoán bệnh Behcet.

Ngoài ra, chẩn đoán bệnh Behcet cần ít nhất hai dấu hiệu bổ sung, chẳng hạn như:

• Vết loét sinh dục tái phát
• Viêm mắt
• Lở loét da

Các xét nghiệm bạn có thể cần bao gồm:

• Xét nghiệm máu hoặc các xét nghiệm khác trong phòng thí nghiệm có thể loại trừ các bệnh lý khác.
• Xét nghiệm Pathergy, trong đó bác sĩ đâm một cây kim vô trùng vào da của bạn và kiểm tra khu vực này một đến hai ngày sau đó. Nếu kết quả dương tính, một vết sưng đỏ nhỏ sẽ hình thành dưới da nơi bạn đâm kim vào. Điều này cho thấy hệ thống miễn dịch của bạn đang phản ứng quá mức với một chấn thương nhỏ.

Điều trị

Không có cách chữa khỏi bệnh Behcet. Nếu bạn bị nhẹ, bác sĩ có thể đề nghị các loại thuốc để kiểm soát cơn đau và tình trạng viêm của các cơn bùng phát. Bạn có thể không cần dùng thuốc giữa các đợt bùng phát.

Đối với các dấu hiệu và triệu chứng nghiêm trọng hơn, bác sĩ có thể kê đơn thuốc để kiểm soát bệnh Behcet trên khắp cơ thể bạn, ngoài thuốc điều trị bùng phát.

Điều trị các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Behcet

Thuốc để kiểm soát các dấu hiệu và triệu chứng mà bạn gặp phải khi bùng phát có thể bao gồm những loại thuốc sau:

• Kem bôi da, gel và thuốc mỡ. Thuốc corticosteroid tại chỗ được bôi trực tiếp lên các vết loét trên da và bộ phận sinh dục để giảm viêm và đau.
• Miệng rửa. Sử dụng nước súc miệng đặc biệt có chứa corticosteroid và các chất khác có thể làm giảm cơn đau do lở miệng.
• Thuốc nhỏ mắt. Thuốc nhỏ mắt có chứa corticosteroid hoặc các loại thuốc chống viêm khác có thể làm giảm đau và đỏ mắt nếu tình trạng viêm nhẹ.

Điều trị toàn thân cho bệnh Behcet

Nếu thuốc bôi không đỡ, bác sĩ có thể đề nghị một loại thuốc có tên là colchicine (Colcrys, Mitigare) để điều trị các vết loét ở miệng và bộ phận sinh dục tái phát. Tình trạng sưng khớp cũng có thể cải thiện với colchicine.

Các trường hợp nghiêm trọng của bệnh Behcet cần phải điều trị để kiểm soát thiệt hại do bệnh gây ra giữa các đợt bùng phát. Nếu bạn mắc bệnh Behcet từ trung bình đến nặng, bác sĩ có thể kê đơn:

• Corticosteroid để kiểm soát tình trạng viêm. Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, được sử dụng để giảm viêm do bệnh Behcet. Các bác sĩ thường kê cho họ một loại thuốc khác để ngăn chặn hoạt động của hệ thống miễn dịch của bạn.

  Các tác dụng phụ của corticosteroid bao gồm tăng cân, ợ chua dai dẳng, huyết áp cao và loãng xương (loãng xương).

• Thuốc ức chế hệ thống miễn dịch của bạn. Tình trạng viêm liên quan đến bệnh Behcet có thể giảm bớt nhờ các loại thuốc ngăn hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các mô khỏe mạnh. Những loại thuốc này có thể bao gồm azathioprine (Azasan, Imuran), cyclosporine (Gengraf, Neoral, Sandimmune) và cyclophosphamide. Những loại thuốc này có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng. Các tác dụng phụ khác có thể xảy ra bao gồm các vấn đề về gan và thận, công thức máu thấp và huyết áp cao.

• Thuốc làm thay đổi phản ứng của hệ thống miễn dịch của bạn. Interferon alfa-2b (Intron A) điều chỉnh hoạt động của hệ thống miễn dịch của bạn để kiểm soát tình trạng viêm. Nó có thể được sử dụng một mình hoặc với các loại thuốc khác để giúp kiểm soát vết loét trên da, đau khớp và viêm mắt ở những người bị bệnh Behcet. Các tác dụng phụ bao gồm các dấu hiệu và triệu chứng giống cúm, chẳng hạn như đau cơ và mệt mỏi.

  Thuốc ngăn chặn một chất được gọi là yếu tố hoại tử khối u (TNF) có hiệu quả trong việc điều trị một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh Behcet, đặc biệt đối với những người có các triệu chứng nghiêm trọng hơn hoặc kháng thuốc. Ví dụ bao gồm infliximab (Remicade) và adalimumab (Humira). Các tác dụng phụ có thể bao gồm nhức đầu, phát ban trên da và tăng nguy cơ nhiễm trùng.

Đối phó và hỗ trợ

Sự không thể đoán trước của bệnh Behcet có thể khiến người bệnh đặc biệt khó chịu. Chăm sóc bản thân tốt có thể giúp bạn đối phó. Nói chung, hãy cố gắng:

• Nghỉ ngơi trong khi pháo sáng. Khi các dấu hiệu và triệu chứng xuất hiện, hãy dành thời gian cho bản thân. Hãy linh hoạt và điều chỉnh lịch trình của bạn khi có thể để bạn có thể nghỉ ngơi khi cần thiết. Cố gắng giảm thiểu căng thẳng.
• Hãy hoạt động khi bạn có năng lượng. Tập thể dục vừa phải, chẳng hạn như đi bộ hoặc bơi lội, có thể giúp bạn cảm thấy dễ chịu hơn giữa các đợt bùng phát bệnh Behcet. Tập thể dục tăng cường sức mạnh cho cơ thể, giúp khớp dẻo dai và có thể cải thiện tâm trạng.
• Kết nối với những người khác. Vì Behcet là một chứng rối loạn hiếm gặp nên có thể khó tìm thấy những người khác mắc bệnh. Hỏi bác sĩ về các nhóm hỗ trợ trong khu vực của bạn. Nếu không thể kết nối với người thân, Hiệp hội Bệnh Behcet của Hoa Kỳ cung cấp bảng tin và phòng trò chuyện, nơi bạn có thể kết nối với những người khác mắc bệnh Behcet.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bạn có thể bắt đầu bằng cách gặp bác sĩ chăm sóc chính của mình. Họ có thể giới thiệu bạn đến một bác sĩ điều trị bệnh viêm khớp và các bệnh thấp khớp khác (bác sĩ thấp khớp).

Tùy thuộc vào các dấu hiệu và triệu chứng của mình, bạn cũng có thể cần phải đi khám bác sĩ nhãn khoa cho các vấn đề về mắt, bác sĩ phụ khoa hoặc bác sĩ tiết niệu cho các vết loét ở bộ phận sinh dục, bác sĩ da liễu cho các vấn đề về da, bác sĩ tiêu hóa về những khó khăn về tiêu hóa hoặc bác sĩ thần kinh cho các triệu chứng liên quan đến não hoặc trung hệ thần kinh.

Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn của mình.

Bạn có thể làm gì

Lập danh sách:

• Các triệu chứng của bạn, bao gồm cả khi chúng bắt đầu và mức độ nghiêm trọng của chúng
• Thông tin cá nhân chính, bao gồm những căng thẳng lớn và những thay đổi trong cuộc sống gần đây
• Tất cả các loại thuốc, vitamin và chất bổ sung bạn dùng, bao gồm cả liều lượng
• Câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Nhờ một thành viên trong gia đình hoặc bạn bè đi cùng để giúp bạn nhớ thông tin bạn nhận được.

Đối với Behcet’s, các câu hỏi cần hỏi bác sĩ của bạn bao gồm:

• Bạn nghĩ điều gì gây ra các triệu chứng của tôi?
• Tôi cần kiểm tra những gì? Họ có yêu cầu chuẩn bị không?
• Tình trạng của tôi là tạm thời hay lâu dài?
• Các lựa chọn điều trị của tôi là gì và bạn đề xuất phương pháp nào?
• Tôi có một bệnh trạng khác. Làm thế nào tôi có thể quản lý tốt nhất các điều kiện này cùng nhau?
• Bạn có tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in khác mà tôi có thể lấy không? Bạn giới thiệu trang web nào?

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn những câu hỏi, chẳng hạn như:

• Bạn có các triệu chứng của mình mọi lúc, hay chúng đến và biến mất?
• Điều gì, nếu có, dường như cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu có, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?
• Gia đình bạn có ai bị bệnh tương tự không?