Bệnh u hạt kèm theo viêm nhiều mạch: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

U hạt với viêm đa tuyến là một rối loạn không phổ biến gây viêm các mạch máu trong mũi, xoang, cổ họng, phổi và thận của bạn.

Trước đây được gọi là bệnh u hạt Wegener, tình trạng này là một trong những nhóm rối loạn mạch máu được gọi là viêm mạch máu. Nó làm chậm lưu lượng máu đến một số cơ quan của bạn. Các mô bị ảnh hưởng có thể phát triển các khu vực viêm gọi là u hạt, có thể ảnh hưởng đến cách các cơ quan này hoạt động.

Chẩn đoán và điều trị sớm bệnh u hạt với viêm đa tuyến có thể giúp phục hồi hoàn toàn. Nếu không điều trị, tình trạng này có thể gây tử vong.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh u hạt với viêm đa tuyến có thể phát triển đột ngột hoặc trong vài tháng. Các dấu hiệu cảnh báo đầu tiên thường liên quan đến xoang, cổ họng hoặc phổi của bạn. Tình trạng này thường xấu đi nhanh chóng, ảnh hưởng đến các mạch máu và các cơ quan mà chúng cung cấp, chẳng hạn như thận.

Các dấu hiệu và triệu chứng của u hạt với viêm đa tuyến có thể bao gồm:

• Tiết dịch giống như mủ kèm theo vảy từ mũi, nghẹt mũi, nhiễm trùng xoang và chảy máu cam
• Ho, đôi khi có đờm máu
• Khó thở hoặc thở khò khè
• Sốt
• Mệt mỏi
• Đau khớp
• Tê tay chân, ngón tay hoặc ngón chân
• Giảm cân
• Có máu trong nước tiểu của bạn
• Da lở loét, bầm tím hoặc phát ban
• Đỏ mắt, bỏng rát hoặc đau và các vấn đề về thị lực
• Viêm tai và các vấn đề về thính giác

Đối với một số người, bệnh chỉ ảnh hưởng đến phổi. Khi thận bị ảnh hưởng, xét nghiệm máu và nước tiểu có thể phát hiện ra vấn đề. Nếu không điều trị, suy thận hoặc phổi có thể xảy ra.

Khi nào đến gặp bác sĩ

Hãy đi khám bác sĩ nếu bạn bị chảy nước mũi không đáp ứng với thuốc cảm không kê đơn, đặc biệt nếu nó kèm theo chảy máu cam và chất giống như mủ, ho ra máu hoặc các dấu hiệu cảnh báo khác của bệnh u hạt kèm theo viêm đa tuyến. Vì bệnh này có thể xấu đi nhanh chóng nên chẩn đoán sớm là chìa khóa để có được phương pháp điều trị hiệu quả.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của bệnh u hạt với viêm đa tuyến vẫn chưa được biết. Nó không lây và không có bằng chứng cho thấy nó được di truyền.

Tình trạng này có thể dẫn đến các mạch máu bị viêm, thu hẹp và các khối mô viêm có hại (u hạt). U hạt có thể phá hủy các mô bình thường, và các mạch máu bị thu hẹp làm giảm lượng máu và oxy đến các mô và cơ quan của cơ thể bạn.

Các yếu tố rủi ro

U hạt với viêm đa tuyến có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi. Nó thường ảnh hưởng đến những người trong độ tuổi từ 40 đến 65.

Các biến chứng

Ngoài ảnh hưởng đến mũi, xoang, cổ họng, phổi và thận của bạn, u hạt với viêm đa tuyến có thể ảnh hưởng đến da, mắt, tai, tim và các cơ quan khác của bạn. Các biến chứng có thể bao gồm:

• Mất thính lực
• Sẹo da
• Tổn thương thận
• Sống mũi bị mất độ cao (sống mũi) do sụn yếu
• Cục máu đông hình thành trong một hoặc nhiều tĩnh mạch sâu, thường là ở chân của bạn

Chẩn đoán

Bác sĩ sẽ hỏi bạn về các dấu hiệu và triệu chứng, tiến hành khám sức khỏe và xem xét bệnh sử của bạn.

Xét nghiệm

Xét nghiệm máu có thể kiểm tra:

• Các dấu hiệu viêm, chẳng hạn như mức độ protein phản ứng C cao hoặc tốc độ lắng hồng cầu cao – thường được gọi là tốc độ máu lắng.
• Kháng thể kháng tế bào chất chống bạch cầu trung tính, xuất hiện trong máu của hầu hết những người mắc bệnh u hạt hoạt động với viêm đa tuyến.
• Thiếu máu, thường gặp ở những người mắc bệnh này.
• Dấu hiệu cho thấy thận của bạn không lọc đúng cách các chất thải ra khỏi máu.

Xét nghiệm nước tiểu có thể cho biết liệu nước tiểu của bạn có chứa hồng cầu hay có quá nhiều protein hay không, điều này có thể cho thấy rằng bệnh đang ảnh hưởng đến thận của bạn.

Kiểm tra hình ảnh

Chụp X-quang ngực, CT hoặc MRI có thể giúp xác định mạch máu và cơ quan nào bị ảnh hưởng. Họ cũng có thể giúp bác sĩ theo dõi xem bạn có đáp ứng với điều trị hay không.

Sinh thiết

Đây là một thủ tục phẫu thuật, trong đó bác sĩ của bạn loại bỏ một mẫu mô nhỏ từ vùng bị ảnh hưởng của cơ thể bạn. Sinh thiết có thể xác định chẩn đoán u hạt với viêm đa tuyến.

Điều trị

Với chẩn đoán sớm và điều trị thích hợp, bạn có thể khỏi bệnh u hạt với viêm đa tuyến trong vòng vài tháng. Điều trị có thể liên quan đến việc dùng thuốc theo đơn lâu dài để ngăn ngừa tái phát. Ngay cả khi bạn có thể ngừng điều trị, bạn sẽ cần thường xuyên đến gặp bác sĩ – và có thể là một số bác sĩ, tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng – để theo dõi tình trạng của bạn.

Thuốc men

Corticosteroid như prednisone giúp ức chế hệ thống miễn dịch và giảm viêm mạch máu. Các tác dụng phụ thường gặp bao gồm tăng cân, nguy cơ nhiễm trùng và loãng xương.

Các loại thuốc khác ngăn chặn hệ thống miễn dịch của bạn bao gồm cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran), mycophenolate (CellCept) và methotrexate (Trexall). Rituximab (Rituxan) là một lựa chọn khác để điều trị u hạt với viêm đa tuyến. Nó được dùng bằng cách tiêm và thường được kết hợp với corticosteroid.

Khi tình trạng của bạn được kiểm soát, bạn có thể tiếp tục sử dụng một số loại thuốc lâu dài để ngăn ngừa tái phát. Chúng bao gồm rituximab, methotrexate, azathioprine và mycophenolate.

Tác dụng phụ của thuốc ức chế miễn dịch bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng. Cyclophosphamide có thể gây buồn nôn, tiêu chảy và rụng tóc. Bác sĩ có thể kê đơn các loại thuốc khác để giúp ngăn ngừa tác dụng phụ từ các phương pháp điều trị theo quy định.

Trao đổi huyết tương

Còn được gọi là plasmapheresis, phương pháp điều trị này loại bỏ phần chất lỏng của máu (huyết tương) có chứa các chất gây bệnh. Bạn nhận được huyết tương tươi hoặc một loại protein do gan tạo ra (albumin), cho phép cơ thể sản xuất huyết tương mới. Ở những người mắc bệnh u hạt rất nghiêm trọng kèm theo viêm đa tuyến, plasmapheresis có thể giúp thận phục hồi.

Đối phó và hỗ trợ

Với việc điều trị, bạn có khả năng khỏi bệnh u hạt với viêm đa tuyến. Mặc dù vậy, bạn có thể cảm thấy căng thẳng về khả năng tái phát hoặc tổn thương mà bệnh có thể gây ra. Dưới đây là một số gợi ý để đối phó:

• Hiểu tình trạng của bạn. Tìm hiểu về bệnh u hạt với bệnh viêm đa tuyến có thể giúp bạn đối phó với các biến chứng, tác dụng phụ của thuốc và tái phát. Bên cạnh việc trao đổi với bác sĩ, bạn có thể tham khảo ý kiến ​​tư vấn viên hoặc nhân viên xã hội y tế.
• Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ. Gia đình và bạn bè có thể giúp bạn đối phó. Và bạn có thể thấy thật thú vị khi nói chuyện với những người khác đang sống chung với tình trạng bệnh. Hỏi một thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn về việc kết nối với một nhóm hỗ trợ.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bạn có thể bắt đầu bằng cách đến gặp bác sĩ chăm sóc chính của mình, người sau đó có thể giới thiệu bạn đến một chuyên gia về phổi (bác sĩ phổi); tai mũi họng (bác sĩ tai mũi họng); thận (bác sĩ thận học); hoặc xương và khớp (bác sĩ thấp khớp). Bác sĩ chuyên khoa có thể sẽ là người chẩn đoán cho bạn.

Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn của mình.

Bạn có thể làm gì

Lưu ý các hạn chế trước cuộc hẹn. Khi bạn đến cuộc hẹn, hãy hỏi xem bạn có cần phải làm gì trước không, chẳng hạn như hạn chế chế độ ăn uống của bạn.

Nếu bạn đã thực hiện bất kỳ xét nghiệm máu gần đây hoặc chụp X-quang ngực tại phòng khám hoặc bệnh viện y tế khác, hãy yêu cầu nhân viên chuyển kết quả xét nghiệm và chụp X-quang cho bác sĩ mà bạn đang khám. Hoặc tự mình lấy tài liệu để chắc chắn rằng nó sẽ đến tay bác sĩ của bạn.

Nhận giấy giới thiệu nếu công ty bảo hiểm của bạn yêu cầu giấy giới thiệu cho các chuyến thăm khám bác sĩ chuyên khoa. Hãy chắc chắn rằng một lá thư giới thiệu đã được gửi đến bác sĩ, hoặc mang theo nó với bạn.

Lập danh sách:

• Các triệu chứng của bạn và khi chúng bắt đầu
• Thông tin y tế cá nhân chính, bao gồm các vấn đề sức khỏe gần đây khác và những căng thẳng lớn mà bạn đã gặp phải
• Thuốc, vitamin và chất bổ sung bạn dùng, bao gồm cả liều lượng
• Câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Cân nhắc đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đến cuộc hẹn để giúp bạn ghi nhớ thông tin bạn nhận được.

Đối với bệnh u hạt kèm theo viêm đa tuyến, các câu hỏi cần hỏi bác sĩ của bạn bao gồm:

• Điều gì có thể gây ra các triệu chứng của tôi? Những nguyên nhân có thể khác là gì?
• Tôi sẽ cần những xét nghiệm nào? Làm thế nào để tôi chuẩn bị cho họ?
• Tình trạng của tôi là tạm thời?
• Bạn đề nghị phương pháp điều trị nào?
• Các lựa chọn thay thế cho cách tiếp cận chính mà bạn đang đề xuất là gì?
• Điều trị sẽ kéo dài bao lâu?
• Tôi có một bệnh trạng khác. Làm thế nào tôi có thể quản lý tốt nhất các điều kiện này cùng nhau?
• Bạn có tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in khác để cung cấp cho tôi? Bạn giới thiệu trang web nào?

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi các câu hỏi, bao gồm:

• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Bạn có bị sốt không?
• Điều gì, nếu có, dường như cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu bất cứ điều gì, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?
• Bạn có hút thuốc không?

Bạn có thể làm gì trong thời gian chờ đợi

Nếu các triệu chứng của bạn trở nên tồi tệ hơn, hãy nói với bác sĩ chăm sóc chính của bạn để họ có thể cố gắng đưa bạn đến bác sĩ chuyên khoa nhanh chóng.