Hội chứng Churg – Strauss: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Hội chứng Churg – Strauss là một rối loạn được đánh dấu bởi tình trạng viêm mạch máu. Tình trạng viêm này có thể hạn chế lưu lượng máu đến các cơ quan và mô, đôi khi làm hỏng chúng vĩnh viễn. Tình trạng này còn được gọi là u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA).

Hen suyễn là dấu hiệu phổ biến nhất của hội chứng Churg – Strauss. Rối loạn này cũng có thể gây ra các vấn đề khác, chẳng hạn như sốt cỏ khô, phát ban, xuất huyết tiêu hóa, đau và tê ở bàn tay và bàn chân của bạn.

Hội chứng Churg – Strauss rất hiếm và không có cách chữa trị. Bác sĩ thường có thể giúp bạn kiểm soát các triệu chứng bằng steroid và các loại thuốc ức chế miễn dịch mạnh khác.

Các triệu chứng

Hội chứng Churg – Strauss rất khác nhau ở mỗi người. Một số người chỉ có các triệu chứng nhẹ. Những người khác có các biến chứng nghiêm trọng hoặc đe dọa tính mạng.

Còn được gọi là EGPA, hội chứng này có xu hướng xảy ra trong ba giai đoạn và ngày càng nặng hơn. Hầu như tất cả mọi người mắc bệnh đều bị hen suyễn, viêm xoang mãn tính và số lượng bạch cầu gọi là bạch cầu ái toan tăng cao. Hen suyễn thường bắt đầu từ năm đến chín năm trước khi được chẩn đoán là hội chứng Churg – Strauss.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác có thể bao gồm:

• Sốt mùa hè
• Sốt
• Chán ăn và sụt cân
• Đau khớp và cơ
• Mệt mỏi
• Ho
• Đau bụng và xuất huyết tiêu hóa
• Suy nhược, mệt mỏi hoặc cảm thấy không khỏe
• Phát ban hoặc lở loét da
• Đau, tê và ngứa ran ở bàn tay và bàn chân của bạn
• Đau bụng nặng
• Hụt hơi
• Có máu trong nước tiểu hoặc phân của bạn

Khi nào đến gặp bác sĩ

Đi khám bác sĩ nếu bạn xuất hiện các dấu hiệu và triệu chứng như khó thở hoặc chảy nước mũi mà không biến mất, đặc biệt nếu nó đi kèm với đau mặt dai dẳng. Cũng nên đến gặp bác sĩ nếu bạn bị hen suyễn hoặc sốt cỏ khô đột ngột trầm trọng hơn.

Hội chứng Churg – Strauss hiếm gặp và nhiều khả năng những triệu chứng này do một số nguyên nhân khác. Nhưng điều quan trọng là bác sĩ của bạn phải đánh giá chúng. Chẩn đoán và điều trị sớm cải thiện cơ hội có kết quả tốt.

Nguyên nhân

Nguyên nhân của hội chứng Churg – Strauss phần lớn không được biết. Có khả năng là sự kết hợp giữa gen và các yếu tố môi trường, chẳng hạn như chất gây dị ứng hoặc một số loại thuốc nhất định, gây ra phản ứng hệ miễn dịch hoạt động quá mức. Thay vì bảo vệ chống lại vi khuẩn và vi rút xâm nhập, hệ thống miễn dịch nhắm vào các mô khỏe mạnh, gây ra tình trạng viêm lan rộng.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố nguy cơ có thể có của hội chứng Churg – Strauss bao gồm:

• Tuổi tác. Trung bình, những người mắc hội chứng Churg – Strauss được chẩn đoán từ 30 đến 50 tuổi.
• Tiền sử bệnh hen suyễn hoặc các vấn đề về mũi. Hầu hết những người được chẩn đoán mắc hội chứng Churg – Strauss đều có tiền sử dị ứng mũi nghiêm trọng, viêm xoang mãn tính hoặc hen suyễn.

Các biến chứng

Hội chứng Churg – Strauss có thể ảnh hưởng đến nhiều cơ quan, bao gồm phổi, da, hệ tiêu hóa, thận, cơ, khớp và tim của bạn. Nếu không điều trị, bệnh có thể gây tử vong.

Các biến chứng, phụ thuộc vào các cơ quan liên quan, có thể bao gồm:

• Tổn thương dây thần kinh ngoại biên. Hội chứng Churg – Strauss có thể làm hỏng các dây thần kinh ở bàn tay và bàn chân của bạn, dẫn đến tê, rát và mất chức năng.
• Da bị sẹo. Vết viêm có thể gây lở loét và có thể để lại sẹo.
• Bệnh tim. Các biến chứng liên quan đến tim của hội chứng Churg – Strauss bao gồm viêm màng bao quanh tim, viêm lớp cơ của thành tim, đau tim và suy tim.
• Thận hư. Nếu hội chứng Churg – Strauss ảnh hưởng đến thận của bạn, bạn có thể phát triển bệnh viêm cầu thận. Căn bệnh này cản trở khả năng lọc của thận, dẫn đến tích tụ các chất cặn bã trong máu.

Chẩn đoán

Không có xét nghiệm cụ thể nào có thể xác nhận hội chứng Churg – Strauss. Vì các dấu hiệu và triệu chứng tương tự như các bệnh khác nên có thể khó chẩn đoán.

Các dấu hiệu và triệu chứng ban đầu, chẳng hạn như hen suyễn và viêm xoang, có xu hướng khá phổ biến, do đó, chẩn đoán có thể không được thực hiện cho đến khi tình trạng viêm đã gây ra tổn thương nghiêm trọng cho các cơ quan và dây thần kinh.

6 tiêu chí

Trường Cao đẳng Thấp khớp Hoa Kỳ đã thiết lập các tiêu chí để xác định hội chứng Churg – Strauss. Bạn thường được coi là có điều kiện nếu bạn có bốn trong sáu tiêu chí. Các tiêu chí là:

• Bệnh hen suyễn. Hầu hết những người được chẩn đoán mắc hội chứng Churg – Strauss đều bị hen suyễn mãn tính, thường nặng.
• Số lượng cao hơn bình thường của một loại tế bào bạch cầu được gọi là bạch cầu ái toan. Bạch cầu ái toan thường chiếm từ 1% đến 3% tế bào bạch cầu. Số lượng cao hơn 10% được coi là cao bất thường và là dấu hiệu mạnh của hội chứng Churg – Strauss.
• Tổn thương 1 hoặc nhiều nhóm dây thần kinh. Hầu hết những người mắc hội chứng Churg – Strauss đều có một loại tổn thương dây thần kinh gây tê hoặc đau ở bàn tay và bàn chân của bạn.
• Các đốm hoặc tổn thương di trú trên phim chụp X-quang phổi. Những tổn thương này thường di chuyển từ nơi này sang nơi khác hoặc đến và đi. Trên phim chụp X-quang phổi, các tổn thương giống như viêm phổi.
• Vấn đề về xoang. Tiền sử viêm xoang cấp tính hoặc mãn tính thường gặp ở những người mắc hội chứng Churg – Strauss.
• Tế bào bạch cầu hiện diện bên ngoài mạch máu của bạn. Bác sĩ có thể yêu cầu sinh thiết mô da của bạn hoặc cắt bỏ polyp mũi để tìm bạch cầu ái toan bên ngoài mạch máu.

Để chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm, bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Khi hệ thống miễn dịch của bạn tấn công các tế bào của chính cơ thể bạn, như xảy ra trong hội chứng Churg – Strauss, nó hình thành các protein được gọi là tự kháng thể.

  Xét nghiệm máu có thể phát hiện một số tự kháng thể trong máu của bạn có thể gợi ý, nhưng không xác nhận, chẩn đoán hội chứng Churg – Strauss. Nó cũng có thể đo mức độ bạch cầu ái toan, mặc dù các bệnh khác, bao gồm cả bệnh hen suyễn, có thể làm tăng số lượng các tế bào này.

• Các xét nghiệm hình ảnh. Chụp X-quang và chụp CT để tìm những bất thường trong phổi và xoang.
• Sinh thiết mô bị ảnh hưởng. Nếu các xét nghiệm khác cho thấy hội chứng Churg – Strauss, bạn có thể lấy một mẫu mô nhỏ để kiểm tra dưới kính hiển vi. Mô có thể đến từ phổi của bạn hoặc một cơ quan khác, chẳng hạn như da hoặc cơ, để xác nhận hoặc loại trừ sự hiện diện của viêm mạch.

Điều trị

Không có cách chữa khỏi hội chứng Churg – Strauss, còn được gọi là u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA). Nhưng thuốc có thể giúp kiểm soát các triệu chứng của bạn.

Các loại thuốc được sử dụng để điều trị hội chứng Churg – Strauss bao gồm:

• Thuốc corticoid. Prednisone, làm giảm viêm, là loại thuốc được kê đơn phổ biến nhất cho hội chứng Churg – Strauss. Bác sĩ có thể kê toa một liều cao corticosteroid hoặc tăng liều corticosteroid hiện tại của bạn để kiểm soát các triệu chứng của bạn nhanh chóng.

  Nhưng vì liều cao corticosteroid có thể gây ra các phản ứng phụ nghiêm trọng, bác sĩ sẽ giảm liều dần dần cho đến khi bạn dùng liều lượng nhỏ nhất để kiểm soát bệnh của bạn. Ngay cả liều thấp hơn được thực hiện trong thời gian dài có thể gây ra tác dụng phụ.

  Các tác dụng phụ của corticosteroid bao gồm mất xương, lượng đường trong máu cao, tăng cân, đục thủy tinh thể và nhiễm trùng khó điều trị.

• Thuốc ức chế miễn dịch khác. Đối với những người có các triệu chứng nhẹ, một mình corticosteroid có thể là đủ. Những người khác yêu cầu một loại thuốc ức chế miễn dịch khác, chẳng hạn như cyclophosphamide, azathioprine (Azasan, Imuran) hoặc methotrexate (Trexall), để giảm thêm phản ứng miễn dịch của cơ thể.

  Vì những loại thuốc này làm suy giảm khả năng chống nhiễm trùng của cơ thể bạn và có thể gây ra các tác dụng phụ nghiêm trọng khác, nên tình trạng của bạn sẽ được theo dõi chặt chẽ khi bạn đang dùng chúng.

• Globulin miễn dịch. Được truyền hàng tháng, globulin miễn dịch thường được truyền cho những người không đáp ứng với các phương pháp điều trị khác. Các tác dụng phụ phổ biến nhất là các triệu chứng giống như cảm cúm thường kéo dài chỉ một ngày hoặc lâu hơn. Globulin miễn dịch đắt tiền và không có tác dụng với tất cả mọi người.

• Thuốc sinh học. Các loại thuốc như mepolizumab (Nucala) được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm phê duyệt gần đây, cũng như benralizumab (Fasenra) và rituximab (Rituxan), làm thay đổi phản ứng của hệ thống miễn dịch và dường như cải thiện các triệu chứng và giảm số lượng bạch cầu ái toan.

  Những loại thuốc này chỉ được nghiên cứu trong những thử nghiệm nhỏ, và tính an toàn và hiệu quả lâu dài của chúng vẫn chưa được biết rõ.

Điều trị bằng thuốc có thể làm giảm các triệu chứng của hội chứng Churg – Strauss và khiến bệnh thuyên giảm. Nhưng tái phát là phổ biến.

Bác sĩ có thể sẽ tiến hành xét nghiệm máu và các xét nghiệm khác thường xuyên để theo dõi tình trạng và phản ứng của bạn với các loại thuốc bạn đang dùng.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Điều trị lâu dài với prednisone có thể gây ra một số tác dụng phụ. Bạn có thể giảm thiểu những vấn đề này bằng cách thực hiện các bước sau:

• Bảo vệ xương của bạn. Hãy hỏi bác sĩ của bạn bao nhiêu vitamin D và canxi bạn cần trong chế độ ăn uống của mình và thảo luận xem bạn có nên bổ sung hay không.
• Tập thể dục. Tập thể dục có thể giúp bạn duy trì cân nặng hợp lý, điều này rất quan trọng khi bạn đang dùng thuốc corticosteroid có thể gây tăng cân. Tập luyện sức bền và các bài tập chịu trọng lượng như đi bộ và chạy bộ cũng giúp cải thiện sức khỏe của xương.
• Bỏ thuốc lá. Đây là một trong những điều quan trọng nhất bạn có thể làm cho sức khỏe tổng thể của mình. Bên cạnh việc gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng, hút thuốc còn làm trầm trọng thêm các vấn đề bạn gặp phải và có thể làm tăng tác dụng phụ của thuốc.
• Ăn một chế độ ăn uống lành mạnh. Steroid có thể gây ra lượng đường trong máu cao và cuối cùng là bệnh tiểu đường loại 2. Ăn thực phẩm giúp giữ lượng đường trong máu ổn định, chẳng hạn như trái cây, rau và ngũ cốc nguyên hạt.

Đối phó và hỗ trợ

Dưới đây là một số gợi ý để đối phó với hội chứng Churg – Strauss:

• Tự giáo dục bản thân. Biết về căn bệnh này có thể giúp bạn chuẩn bị đối phó với các biến chứng hoặc tái phát.
• Xây dựng hệ thống hỗ trợ. Gia đình và bạn bè có thể giúp đỡ rất nhiều. Bạn cũng có thể muốn nói chuyện với một cố vấn hoặc nhân viên xã hội y tế quen thuộc với căn bệnh này. Hoặc bạn có thể thấy hữu ích khi nói chuyện với những người khác mắc hội chứng Churg – Strauss.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Nếu bạn có các dấu hiệu và triệu chứng chung của hội chứng Churg – Strauss, hãy hẹn gặp bác sĩ. Chẩn đoán và điều trị sớm cải thiện đáng kể triển vọng của tình trạng này.

Nếu bác sĩ chăm sóc chính của bạn nghi ngờ hội chứng Churg – Strauss, họ có thể sẽ giới thiệu bạn đến bác sĩ chuyên về các rối loạn gây viêm mạch máu (viêm mạch), chẳng hạn như bác sĩ thấp khớp hoặc bác sĩ miễn dịch học. Bạn cũng có thể đến gặp bác sĩ chuyên khoa phổi vì Churg – Strauss ảnh hưởng đến đường hô hấp của bạn.

Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn của mình.

Bạn có thể làm gì

Khi bạn đặt lịch hẹn, hãy hỏi xem bạn có cần phải làm gì trước không, chẳng hạn như hạn chế chế độ ăn uống của bạn. Cũng nên hỏi xem bạn có cần ở lại văn phòng bác sĩ để theo dõi sau các xét nghiệm của mình không.

Lập danh sách:

• Các triệu chứng của bạn và thời điểm chúng bắt đầu, ngay cả những triệu chứng dường như không liên quan đến hội chứng Churg – Strauss
• Thông tin y tế chính, bao gồm các tình trạng khác mà bạn đã được chẩn đoán
• Tất cả các loại thuốc, vitamin và các chất bổ sung khác bạn dùng, bao gồm cả liều lượng
• Câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn

Nếu bạn đã gặp các bác sĩ khác cho tình trạng của mình, hãy mang theo một lá thư tóm tắt những phát hiện của họ và bản sao chụp X-quang phổi hoặc X-quang xoang gần đây. Dẫn theo một thành viên trong gia đình hoặc bạn bè để giúp bạn nhớ thông tin bạn nhận được.

Các câu hỏi cơ bản để hỏi bác sĩ của bạn có thể bao gồm:

• Nguyên nhân có khả năng nhất gây ra tình trạng của tôi là gì?
• Những nguyên nhân có thể khác là gì?
• Tôi cần những xét nghiệm chẩn đoán nào?
• Bạn đề nghị phương pháp điều trị nào?
• Tôi có thể thực hiện những thay đổi nào trong cuộc sống để giúp giảm hoặc kiểm soát các triệu chứng của mình?
• Bạn sẽ gặp tôi bao lâu để kiểm tra tiếp theo?

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Một bác sĩ khám cho bạn về hội chứng Churg – Strauss có thể sẽ hỏi bạn những câu hỏi, chẳng hạn như:

• Các triệu chứng của bạn, đặc biệt là bệnh hen suyễn, có trở nên tồi tệ hơn theo thời gian không?
• Các triệu chứng của bạn có bao gồm khó thở hoặc thở khò khè không?
• Các triệu chứng của bạn có bao gồm các vấn đề về xoang không?
• Các triệu chứng của bạn có bao gồm các vấn đề về đường tiêu hóa, chẳng hạn như buồn nôn, nôn mửa hoặc tiêu chảy không?
• Bạn có bị tê, đau hoặc yếu ở cánh tay hoặc chân không?
• Bạn đã giảm cân mà không thử?
• Bạn đã được chẩn đoán mắc bất kỳ tình trạng y tế nào khác, bao gồm dị ứng hoặc hen suyễn chưa? Nếu vậy, bạn đã có chúng bao lâu rồi?