Hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh là một nhóm các rối loạn không phổ biến phát triển ở một số người bị ung thư. Hội chứng paraneoplastic cũng có thể ảnh hưởng đến các hệ thống cơ quan khác bao gồm hormone (nội tiết), da (da liễu), máu (huyết học) và khớp (thấp khớp).

Hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh xảy ra khi các tác nhân chống ung thư của hệ thống miễn dịch cũng tấn công các bộ phận của não, tủy sống, dây thần kinh ngoại vi hoặc cơ.

Tùy thuộc vào vị trí hệ thần kinh bị ảnh hưởng, các hội chứng paraneoplastic có thể gây ra các vấn đề về vận động hoặc phối hợp cơ, nhận thức cảm giác, trí nhớ hoặc kỹ năng tư duy, hoặc thậm chí là giấc ngủ.

Đôi khi tổn thương hệ thần kinh có thể hồi phục bằng liệu pháp hướng đến ung thư và hệ miễn dịch. Tuy nhiên, những căn bệnh này cũng có thể nhanh chóng dẫn đến tổn thương nghiêm trọng đến hệ thần kinh mà không thể hồi phục.

Bất kể điều trị ung thư cơ bản và các can thiệp khác có thể ngăn ngừa tổn thương thêm, cải thiện các triệu chứng và mang lại cho bạn chất lượng cuộc sống tốt hơn.

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh có thể phát triển tương đối nhanh chóng, thường trong vài ngày đến vài tuần. Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh thường bắt đầu ngay cả trước khi ung thư được chẩn đoán.

Các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào phần cơ thể bị thương và có thể bao gồm:

• Đi lại khó khăn
• Khó duy trì sự cân bằng
• Mất phối hợp cơ
• Mất trương lực cơ hoặc yếu
• Mất kỹ năng vận động tốt, chẳng hạn như nhặt đồ vật
• Khó nuốt
• Nói ngọng hoặc nói lắp
• Mất trí nhớ và suy giảm suy nghĩ (nhận thức) khác
• Vấn đề về thị lực
• Rối loạn giấc ngủ
• Co giật
• Ảo giác
• Các cử động bất thường không chủ ý

Các loại hội chứng paraneoplastic

Ví dụ về hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh bao gồm:

• Thoái hóa tiểu não. Đây là sự mất mát của các tế bào thần kinh trong khu vực não kiểm soát các chức năng cơ và sự cân bằng (tiểu não). Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm đi đứng không vững hoặc suy yếu, thiếu sự phối hợp cơ bắp ở tay chân, không thể duy trì tư thế thân mình, chóng mặt, buồn nôn, chuyển động mắt không tự chủ, nhìn đôi, khó nói hoặc khó nuốt.
• Viêm não li bì. Đây là tình trạng viêm ảnh hưởng đến một vùng não được gọi là hệ thống limbic, kiểm soát cảm xúc, hành vi và một số chức năng ghi nhớ. Những người mắc chứng rối loạn này có thể bị thay đổi tính cách hoặc rối loạn tâm trạng, mất trí nhớ, co giật, ảo giác hoặc buồn ngủ.
• Viêm não tủy. Hội chứng này đề cập đến tình trạng viêm não và tủy sống. Có thể có nhiều triệu chứng và dấu hiệu khác nhau tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng.
• Opsoclonus-rung giật cơ. Hội chứng này là do rối loạn chức năng của tiểu não hoặc các kết nối của nó. Nó có thể gây ra chuyển động mắt nhanh, không đều (opsoclonus) và giật cơ hỗn loạn, không tự chủ (myoclonus) ở tay chân và thân của bạn.
• Hội chứng cứng người. Trước đây được gọi là hội chứng người đàn ông cứng, hội chứng này được đặc trưng bởi độ cứng hoặc cứng cơ tiến triển, nghiêm trọng, chủ yếu ảnh hưởng đến cột sống và chân của bạn. Nó cũng có thể gây đau co thắt cơ.
• Bệnh lý tủy. Thuật ngữ này đề cập đến một hội chứng tổn thương giới hạn ở tủy sống. Tùy thuộc vào mức độ tổn thương tủy sống, bạn có thể có những thay đổi trong chức năng ruột và bàng quang, đồng thời cơ thể bị yếu và tê nặng lên đến một mức độ nhất định. Nếu mức độ thương tích bao gồm cả cổ của bạn, bạn có thể bị tàn tật nghiêm trọng ảnh hưởng đến cả bốn chi.

• Hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton. Đây là một hội chứng do sự giao tiếp giữa các dây thần kinh và cơ bị gián đoạn. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm yếu cơ vùng chậu và chi dưới, mệt mỏi, khó nuốt, khó nói, chuyển động mắt không đều và nhìn đôi. Các vấn đề về hệ thần kinh tự chủ có thể bao gồm khô miệng và bất lực.

  Khi nó xảy ra như một hội chứng paraneoplastic, hội chứng nhược cơ Lambert-Eaton thường liên quan đến ung thư phổi.

• Bệnh nhược cơ. Bệnh nhược cơ cũng liên quan đến sự giao tiếp giữa các dây thần kinh và cơ bị gián đoạn và cũng có đặc điểm là yếu và nhanh chóng mệt mỏi của bất kỳ cơ nào bị kiểm soát tự nguyện, bao gồm cả cơ ở mặt, mắt, tay và chân. Các cơ liên quan đến nhai, nuốt, nói và thở cũng có thể bị ảnh hưởng.

  Khi bệnh nhược cơ xảy ra như một hội chứng paraneoplastic, nó thường liên quan đến ung thư tuyến ức (u tuyến ức).

• Suy nhược thần kinh. Suy nhược thần kinh – còn được gọi là hội chứng Isaacs – được đặc trưng bởi các xung động bất thường trong các tế bào thần kinh bên ngoài não và tủy sống (khả năng tăng cường thần kinh ngoại vi) kiểm soát chuyển động của cơ. Những xung động này có thể gây ra co giật, gợn sóng cơ trông giống như một “túi giun”, cứng dần, chuột rút cơ, chuyển động chậm lại và các suy giảm cơ khác.
• Bệnh lý thần kinh ngoại biên. Tình trạng này đề cập đến các mô hình tổn thương các dây thần kinh truyền thông điệp từ não hoặc cột sống đến phần còn lại của cơ thể bạn. Khi tổn thương chỉ liên quan đến các dây thần kinh cảm giác của hệ thần kinh ngoại vi, bạn có thể bị đau và rối loạn cảm giác ở bất kỳ vị trí nào trên cơ thể.
• Rối loạn chuyển hóa máu. Rối loạn vận động cơ thể liên quan đến một loạt các dấu hiệu và triệu chứng do tổn thương các dây thần kinh điều chỉnh các chức năng cơ thể không tự chủ (hệ thần kinh tự chủ), chẳng hạn như nhịp tim, huyết áp, đổ mồ hôi, chức năng ruột và bàng quang. Khi phần này của hệ thần kinh bị ảnh hưởng, các triệu chứng thường gặp là huyết áp thấp, nhịp tim không đều và khó thở.

Khi nào đến gặp bác sĩ

Các dấu hiệu và triệu chứng của hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh tương tự như của nhiều bệnh lý, bao gồm ung thư, biến chứng ung thư và thậm chí một số phương pháp điều trị ung thư.

Nhưng nếu bạn có bất kỳ dấu hiệu hoặc triệu chứng nào cho thấy hội chứng paraneoplastic, hãy đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Chẩn đoán sớm và chăm sóc thích hợp có thể cực kỳ quan trọng.

Nguyên nhân

Hội chứng paraneoplastic không phải do tế bào ung thư trực tiếp làm gián đoạn chức năng thần kinh, do ung thư lan rộng (di căn), hoặc do các biến chứng khác như nhiễm trùng hoặc tác dụng phụ của điều trị. Thay vào đó, chúng xuất hiện cùng với ung thư do hệ thống miễn dịch của bạn được kích hoạt.

Các nhà nghiên cứu tin rằng hội chứng paraneoplastic là do khả năng chống ung thư của hệ thống miễn dịch, đặc biệt là các kháng thể và một số tế bào bạch cầu, được gọi là tế bào T. Thay vì chỉ tấn công các tế bào ung thư, các tác nhân của hệ thống miễn dịch này cũng tấn công các tế bào bình thường của hệ thần kinh và gây rối loạn thần kinh.

Các yếu tố rủi ro

Bất kỳ bệnh ung thư nào cũng có thể liên quan đến hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh. Tuy nhiên, các rối loạn này xảy ra thường xuyên hơn ở những người bị ung thư phổi, buồng trứng, vú, tinh hoàn hoặc hệ bạch huyết.

Chẩn đoán

Để chẩn đoán hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh, bác sĩ sẽ cần tiến hành khám sức khỏe và yêu cầu xét nghiệm máu. Người đó cũng có thể cần yêu cầu chọc dò tủy sống hoặc các xét nghiệm hình ảnh.

Vì các hội chứng paraneoplastic của hệ thần kinh có liên quan đến ung thư, bác sĩ cũng có thể thực hiện các xét nghiệm tầm soát ung thư nhất định dựa trên độ tuổi của bạn.

Khám lâm sàng

Bác sĩ hoặc chuyên gia thần kinh của bạn sẽ tiến hành khám sức khỏe tổng quát cũng như khám thần kinh. Anh ấy hoặc cô ấy sẽ đặt câu hỏi cho bạn và thực hiện các bài kiểm tra đơn giản trong văn phòng để đánh giá:

• Phản xạ
• Sức mạnh cơ bắp
• Cơ bắp
• Xúc giác
• Thị giác và thính giác
• Sự phối hợp
• Thăng bằng
• Tâm trạng
• Ký ức

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có thể sẽ bao gồm:

• Xét nghiệm máu. Bạn có thể được lấy máu để làm một số xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, bao gồm cả xét nghiệm để xác định các kháng thể thường liên quan đến hội chứng paraneoplastic. Các xét nghiệm khác có thể cố gắng xác định nhiễm trùng, rối loạn hormone hoặc rối loạn xử lý chất dinh dưỡng (rối loạn chuyển hóa) có thể gây ra các triệu chứng của bạn.

• Vòi cột sống (chọc dò thắt lưng). Bạn có thể tiến hành chọc dò thắt lưng để lấy mẫu dịch não tủy (CSF) – chất lỏng đệm não và tủy sống của bạn. Một nhà thần kinh học hoặc y tá được đào tạo đặc biệt sẽ đưa một cây kim vào cột sống dưới của bạn để loại bỏ một lượng nhỏ dịch não tủy để phân tích trong phòng thí nghiệm.

  Đôi khi, kháng thể paraneoplastic có thể được tìm thấy trong dịch não tủy khi không thể nhìn thấy chúng trong máu của bạn. Nếu những kháng thể này được tìm thấy trong cả dịch não tủy và máu của bạn, nó cung cấp bằng chứng chắc chắn rằng các triệu chứng hệ thần kinh của bạn là do một dạng kích hoạt cụ thể của hệ thống miễn dịch gây ra.

Kiểm tra hình ảnh

Các xét nghiệm hình ảnh được sử dụng để tìm một khối u có thể là vấn đề cơ bản hoặc để xác định các yếu tố khác gây ra các triệu chứng thần kinh của bạn. Có thể sử dụng một hoặc nhiều thử nghiệm sau:

• Chụp cắt lớp vi tính (CT) là một công nghệ tia X chuyên dụng tạo ra hình ảnh cắt ngang, mỏng của các mô.
• Chụp cộng hưởng từ (MRI) sử dụng từ trường và sóng vô tuyến để tạo ra hình ảnh mặt cắt ngang hoặc hình ảnh 3D chi tiết của mô cơ thể bạn.
• Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) sử dụng các hợp chất phóng xạ tiêm vào máu của bạn để tạo ra hình ảnh mặt cắt ngang hoặc hình ảnh 3D của cơ thể. Chụp PET có thể được sử dụng để xác định khối u, đo sự trao đổi chất trong mô, hiển thị lưu lượng máu và xác định vị trí bất thường của não liên quan đến động kinh.
• PET cộng với CT, một sự kết hợp giữa PET và CT, có thể làm tăng tỷ lệ phát hiện ung thư nhỏ, thường gặp ở những người bị rối loạn thần kinh paraneoplastic.

Nếu không có khối u ác tính nào nằm hoặc không xác định được nguyên nhân nào khác, vấn đề vẫn có thể liên quan đến khối u quá nhỏ để tìm thấy. Khối u có thể gây ra phản ứng mạnh mẽ từ hệ thống miễn dịch đang giữ cho nó rất nhỏ. Bạn có thể sẽ phải kiểm tra hình ảnh theo dõi sau mỗi ba đến sáu tháng cho đến khi xác định được nguyên nhân gây rối loạn thần kinh.

Điều trị

Điều trị hội chứng paraneoplastic thần kinh bao gồm điều trị ung thư và trong một số trường hợp, ức chế phản ứng miễn dịch gây ra các dấu hiệu và triệu chứng của bạn. Việc điều trị của bạn sẽ phụ thuộc vào loại hội chứng paraneoplastic cụ thể mà bạn mắc phải, nhưng nó có thể bao gồm các tùy chọn sau.

Thuốc men

Ngoài các loại thuốc, chẳng hạn như hóa trị, để chống lại ung thư, bác sĩ có thể kê một hoặc nhiều loại thuốc sau để ngăn hệ thống miễn dịch tấn công hệ thần kinh của bạn:

• Corticosteroid, chẳng hạn như prednisone, ức chế tình trạng viêm. Các tác dụng phụ nghiêm trọng về lâu dài bao gồm suy yếu xương (loãng xương), tiểu đường loại 2, huyết áp cao, cholesterol cao và những tác dụng khác.
• Thuốc ức chế miễn dịch làm chậm quá trình sản xuất các tế bào bạch cầu chống lại bệnh tật. Các tác dụng phụ bao gồm tăng nguy cơ nhiễm trùng. Thuốc có thể bao gồm azathioprine (Imuran, Azasan) và cyclophosphamide.

Tùy thuộc vào loại hội chứng thần kinh và các triệu chứng, các loại thuốc khác có thể bao gồm:

• Thuốc chống động kinh, có thể giúp kiểm soát các cơn co giật liên quan đến các hội chứng gây mất ổn định điện trong não.
• Thuốc để tăng cường dẫn truyền thần kinh đến cơ, có thể cải thiện các triệu chứng của hội chứng ảnh hưởng đến chức năng cơ. Một số loại thuốc tăng cường giải phóng chất truyền tin hóa học truyền tín hiệu từ tế bào thần kinh đến cơ. Các loại thuốc khác, chẳng hạn như pyridostigmine (Mestinon, Regonol), ngăn chặn sự phân hủy của các sứ giả hóa học này.

Các phương pháp điều trị y tế khác

Các phương pháp điều trị khác có thể cải thiện các triệu chứng bao gồm:

• Plasmapheresis. Quá trình này tách phần chất lỏng của máu, được gọi là huyết tương, khỏi các tế bào máu của bạn bằng một thiết bị được gọi là máy tách tế bào. Các kỹ thuật viên trả lại các tế bào hồng cầu và bạch cầu, cùng với tiểu cầu của bạn vào cơ thể bạn, đồng thời loại bỏ huyết tương chứa các kháng thể không mong muốn và thay thế nó bằng các chất lỏng khác.
• Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIg). Immunoglobulin chứa các kháng thể khỏe mạnh từ những người hiến máu. Liều cao immunoglobulin làm tăng tốc độ phá hủy các kháng thể gây hại trong máu của bạn.

Các liệu pháp khác

Các liệu pháp khác có thể hữu ích nếu hội chứng paraneoplastic đã gây ra khuyết tật nghiêm trọng:

• Vật lý trị liệu. Các bài tập cụ thể có thể giúp bạn lấy lại một số chức năng cơ đã bị tổn thương.
• Liệu pháp ngôn ngữ. Nếu bạn gặp khó khăn khi nói hoặc nuốt, chuyên gia trị liệu ngôn ngữ có thể giúp bạn học lại cách kiểm soát cơ cần thiết.

Đối phó và hỗ trợ

Nhiều người bị ung thư được hưởng lợi từ giáo dục và các nguồn lực được thiết kế để cải thiện kỹ năng đối phó. Nếu bạn có thắc mắc hoặc muốn được hướng dẫn, hãy nói chuyện với một thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn. Bạn càng biết nhiều về tình trạng của mình, bạn càng có thể tham gia tốt hơn vào các quyết định về dịch vụ chăm sóc của mình.

Các nhóm hỗ trợ có thể giúp bạn liên lạc với những người khác, những người đã đối mặt với những thách thức giống bạn. Nếu bạn không thể tìm thấy một nhóm hỗ trợ thích hợp ở nơi bạn sống, bạn có thể tìm một nhóm trên internet.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Hầu hết những người mắc hội chứng paraneoplastic đều gặp phải các vấn đề về thần kinh trước khi có bất kỳ dấu hiệu nào của ung thư hoặc nhận được chẩn đoán ung thư. Do đó, bạn có thể bắt đầu bằng cách gặp bác sĩ chăm sóc chính về các triệu chứng của mình. Sau đó, bạn có thể được giới thiệu đến một chuyên gia về rối loạn hệ thần kinh (bác sĩ thần kinh) hoặc chuyên gia ung thư (bác sĩ ung thư).

Bạn có thể làm gì

• Hãy lưu ý mọi hạn chế trước cuộc hẹn. Vào thời điểm hẹn khám, hãy nhớ hỏi trước xem bạn có cần làm gì không, chẳng hạn như hạn chế ăn kiêng.
• Viết ra bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, bao gồm bất kỳ triệu chứng nào có vẻ không liên quan đến lý do bạn lên lịch cuộc hẹn.
• Viết ra thông tin cá nhân chính, bao gồm mọi căng thẳng lớn hoặc những thay đổi trong cuộc sống gần đây.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc, vitamin hoặc chất bổ sung mà bạn đang dùng.
• Cân nhắc đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đi cùng. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Thời gian của bạn với bác sĩ có thể bị hạn chế, vì vậy việc chuẩn bị một danh sách các câu hỏi có thể giúp bạn tận dụng tối đa thời gian bên nhau. Liệt kê các câu hỏi của bạn từ quan trọng nhất đến ít quan trọng nhất trong trường hợp hết thời gian. Một số câu hỏi cơ bản để hỏi bác sĩ của bạn bao gồm:

• Nguyên nhân có khả năng nhất gây ra các triệu chứng của tôi là gì?
• Bạn sẽ yêu cầu những xét nghiệm chẩn đoán nào? Tôi có cần chuẩn bị cho những bài kiểm tra này không?
• Tôi sẽ cần gặp bác sĩ chuyên khoa nào?
• Tôi có thể hoàn thành các bài kiểm tra và nhận được kết quả trong bao lâu?
• Bạn đang tìm kiếm điều gì trong các bài kiểm tra?
• Bạn đang cố gắng loại trừ những điều kiện nào?

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể hỏi những câu hỏi sau:

• Bạn đã từng bị yếu cơ hoặc thiếu phối hợp chưa?
• Bạn có bất kỳ cử động cơ bắp bất thường hoặc không tự chủ nào không?
• Bạn đã có bất kỳ vấn đề về thị lực?
• Bạn có gặp vấn đề gì khi nhai, nuốt hoặc nói không?
• Bạn có khó thở không?
• Bạn đã từng bị co giật chưa? Họ đã kéo dài bao lâu?
• Bạn đã bị chóng mặt hoặc buồn nôn chưa?
• Bạn có khó ngủ, hoặc giấc ngủ của bạn có thay đổi không?
• Bạn gặp khó khăn khi thực hiện các công việc hàng ngày bằng đôi tay của mình?
• Bạn đã từng bị tê, ngứa ran ở chân tay chưa?
• Bạn đã có một sự thay đổi đáng kể trong tâm trạng?
• Bạn đã từng nhìn thấy hoặc nghe thấy những điều mà người khác không biết chưa?
• Bạn có gặp vấn đề gì về bộ nhớ không?
• Các triệu chứng của bạn bắt đầu khi nào?
• Các triệu chứng của bạn có trở nên tồi tệ hơn không?
• Bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh ung thư chưa?
• Bạn dùng những loại thuốc nào, kể cả thuốc mua tự do và thực phẩm chức năng? Liều lượng hàng ngày là gì?
• Có người thân nào bị ung thư không? Nếu vậy, những loại ung thư?
• Bạn đã bao giờ hút thuốc chưa?
• Bạn hoặc có ai trong gia đình bạn mắc một số dạng bệnh tự miễn dịch không?