Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (skluh-ROHS-ing) (koh-lan-JIE-tis) là một bệnh của đường mật. Các ống dẫn mật mang dịch mật tiêu hóa từ gan đến ruột non của bạn. Trong viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, tình trạng viêm gây ra các vết sẹo trong đường mật. Những vết sẹo này làm cho các ống dẫn cứng và hẹp dần và dần dần gây ra những tổn thương nghiêm trọng cho gan.

Ở hầu hết những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, bệnh tiến triển chậm. Cuối cùng nó có thể dẫn đến suy gan, nhiễm trùng lặp lại và các khối u của ống mật hoặc gan. Ghép gan là phương pháp chữa trị duy nhất được biết đến đối với bệnh viêm đường mật xơ cứng tiên phát, nhưng bệnh có thể tái phát ở gan được cấy ghép ở một số ít bệnh nhân.

Chăm sóc cho bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát tập trung vào việc theo dõi chức năng gan, quản lý các triệu chứng và khi có thể, làm các thủ thuật mở tạm thời các đường mật bị tắc.

Chăm sóc viêm đường mật xơ cứng chính tại Phòng khám Mayo

Các triệu chứng

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát thường được chẩn đoán trước khi các triệu chứng xuất hiện khi xét nghiệm máu định kỳ hoặc chụp X-quang cho một tình trạng không liên quan cho thấy các bất thường về gan.

Các triệu chứng ban đầu thường bao gồm:

• Mệt mỏi
• Ngứa

Nhiều người được chẩn đoán mắc bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát trước khi họ có các triệu chứng tiếp tục cảm thấy khỏe mạnh trong vài năm. Nhưng không có cách nào đáng tin cậy để dự đoán bệnh sẽ tiến triển nhanh hay chậm đối với bất kỳ cá nhân nào.

Các dấu hiệu và triệu chứng có thể xuất hiện khi bệnh tiến triển bao gồm:

• Đau ở phần trên bên phải của bụng
• Sốt
• Ớn lạnh
• Đổ mồ hôi đêm
• Gan to
• Lá lách to
• Giảm cân
• Vàng mắt và da (vàng da)

Khi nào đến gặp bác sĩ

Hẹn khám với bác sĩ nếu bạn bị ngứa dữ dội, không rõ nguyên nhân trên phần lớn cơ thể – cảm giác ngứa vẫn tồn tại cho dù bạn gãi nhiều đến đâu. Ngoài ra, hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn cảm thấy vô cùng mệt mỏi, bất kể bạn làm gì.

Điều đặc biệt quan trọng là bạn cần chú ý đến sự mệt mỏi và ngứa ngáy không rõ nguyên nhân nếu bạn bị viêm loét đại tràng hoặc bệnh Crohn, cả hai đều là loại bệnh viêm ruột. Đa số những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát cũng mắc một trong những bệnh này.

Nguyên nhân

Không rõ nguyên nhân gây ra viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Phản ứng của hệ thống miễn dịch đối với nhiễm trùng hoặc độc tố có thể gây ra bệnh ở những người có khuynh hướng di truyền với nó.

Một tỷ lệ lớn những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát cũng mắc bệnh viêm ruột, một thuật ngữ bao gồm viêm loét đại tràng và bệnh Crohn.

Tuy nhiên, bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát và bệnh viêm ruột không phải lúc nào cũng xuất hiện cùng một lúc. Trong một số trường hợp, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát xuất hiện trong nhiều năm trước khi bệnh viêm ruột xảy ra. Nếu viêm đường mật xơ cứng nguyên phát được chẩn đoán, điều quan trọng là phải tìm bệnh viêm ruột vì có nhiều nguy cơ bị ung thư ruột kết.

Ít thường xuyên hơn một chút, những người được điều trị bệnh viêm ruột hóa ra cũng bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Và hiếm khi những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát phát triển bệnh viêm ruột chỉ sau khi được ghép gan.

Các yếu tố rủi ro

Các yếu tố có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát bao gồm:

• Tuổi của bạn. Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, nhưng thường được chẩn đoán ở độ tuổi từ 30 đến 50.
• Tình dục của bạn. Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát xảy ra thường xuyên hơn ở nam giới.
• Bệnh viêm ruột. Một tỷ lệ lớn những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát cũng bị bệnh viêm ruột.
• Vị trí địa lý của bạn. Những người có di sản Bắc Âu có nguy cơ cao bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát.

Các biến chứng

Các biến chứng của viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể bao gồm:

• Bệnh gan và suy. Tình trạng viêm mãn tính của đường mật trong toàn bộ gan của bạn có thể dẫn đến sẹo mô (xơ gan), chết tế bào gan và cuối cùng là mất chức năng gan.
• Nhiễm trùng lặp đi lặp lại. Nếu sẹo của đường mật làm chậm hoặc ngừng dòng chảy của mật ra khỏi gan, bạn có thể bị nhiễm trùng thường xuyên trong đường mật. Nguy cơ nhiễm trùng đặc biệt cao sau khi bạn đã làm thủ thuật phẫu thuật để mở rộng ống mật bị sẹo xấu hoặc loại bỏ một viên sỏi làm tắc ống mật.

• Tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Tĩnh mạch cửa là con đường chính dẫn máu từ hệ thống tiêu hóa vào gan. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa đề cập đến huyết áp cao trong tĩnh mạch này.

  Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có thể khiến chất lỏng từ gan rò rỉ vào khoang bụng của bạn (cổ trướng). Nó cũng có thể chuyển hướng máu từ tĩnh mạch cửa đến các tĩnh mạch khác, khiến các tĩnh mạch này bị sưng lên (giãn tĩnh mạch). Dị vật là các tĩnh mạch yếu và có xu hướng dễ chảy máu, có thể nguy hiểm đến tính mạng.

• Làm mỏng xương. Những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể bị loãng xương (loãng xương). Bác sĩ có thể đề nghị khám mật độ xương để kiểm tra loãng xương vài năm một lần. Thuốc bổ sung canxi và vitamin D có thể được kê đơn để giúp ngăn ngừa mất xương.
• Ung thư ống mật. Nếu bạn bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, bạn sẽ tăng nguy cơ phát triển ung thư ở đường mật hoặc túi mật.
• Ung thư ruột kết. Những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát liên quan đến bệnh viêm ruột có nguy cơ ung thư ruột kết cao hơn. Nếu bạn đã được chẩn đoán mắc bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, bác sĩ có thể khuyên bạn nên xét nghiệm bệnh viêm ruột, ngay cả khi bạn không có dấu hiệu hoặc triệu chứng, vì nguy cơ ung thư ruột kết tăng cao nếu bạn mắc cả hai bệnh.

Chẩn đoán

Các xét nghiệm và quy trình được sử dụng để chẩn đoán viêm đường mật xơ cứng nguyên phát bao gồm:

• Xét nghiệm máu chức năng gan. Xét nghiệm máu để kiểm tra chức năng gan, bao gồm cả nồng độ men gan, có thể cung cấp cho bác sĩ manh mối về chẩn đoán của bạn.
• Chụp MRI đường mật của bạn. Chụp mật tụy bằng cộng hưởng từ (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) sử dụng hình ảnh cộng hưởng từ (MRI) để tạo hình ảnh gan và đường mật của bạn và là xét nghiệm được lựa chọn để chẩn đoán xơ cứng chính viêm đường mật.

• Chụp X-quang đường mật. Một loại X-quang ống mật được gọi là chụp đường mật ngược dòng qua nội soi (ERCP) ngoài hoặc thay vì, có thể cần chụp MRI. Nhưng xét nghiệm này hiếm khi được sử dụng để chẩn đoán vì nguy cơ biến chứng.

  Để làm cho đường mật của bạn có thể nhìn thấy trên phim chụp X-quang, bác sĩ sử dụng một ống mềm luồn qua cổ họng của bạn để tiêm thuốc nhuộm vào khu vực ruột non nơi đường mật của bạn trống rỗng.

  ERCP là xét nghiệm được lựa chọn nếu các dấu hiệu và triệu chứng vẫn tồn tại mặc dù không có bất thường trên MRI. ERCP thường là xét nghiệm ban đầu nếu bạn không thể chụp MRI vì có cấy ghép kim loại trong cơ thể.

• Kiểm tra một mẫu mô gan. Sinh thiết gan là một thủ tục loại bỏ một phần mô gan để làm xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Bác sĩ sẽ đâm một cây kim qua da và vào gan của bạn để lấy một mẫu mô.

Sinh thiết gan có thể giúp xác định mức độ tổn thương của gan. Xét nghiệm này chỉ được sử dụng khi chẩn đoán viêm đường mật xơ cứng nguyên phát vẫn chưa chắc chắn sau các xét nghiệm ít xâm lấn.

Điều trị

Phương pháp điều trị viêm đường mật xơ cứng tiên phát tập trung vào việc quản lý các biến chứng và theo dõi tổn thương gan. Nhiều loại thuốc đã được nghiên cứu ở những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, nhưng cho đến nay chưa có loại thuốc nào làm chậm hoặc đảo ngược tổn thương gan liên quan đến bệnh này.

Điều trị ngứa

• Chất cô lập axit mật. Thuốc liên kết với axit mật – những chất được cho là gây ngứa trong bệnh gan – là phương pháp điều trị đầu tiên để điều trị ngứa trong bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát.
• Thuốc kháng sinh. Nếu bạn gặp khó khăn trong việc dung nạp thuốc liên kết với axit mật hoặc nếu thuốc không đỡ, bác sĩ có thể kê toa rifampin (Rifadin, Rimactane, những loại khác), một loại thuốc kháng khuẩn. Chưa rõ chính xác cách rifampin giảm ngứa nhưng nó có thể ngăn chặn phản ứng của não đối với các hóa chất gây ngứa trong hệ tuần hoàn của bạn.

• Thuốc kháng histamine. Loại thuốc này có thể giúp giảm ngứa nhẹ do viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Liệu những loại thuốc này có hiệu quả đối với tình trạng này hay không vẫn chưa được biết.

  Thuốc kháng histamine có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng khô mắt và khô miệng của bệnh gan. Mặt khác, thuốc kháng histamine có thể giúp ngủ ngon nếu cơn ngứa khiến bạn tỉnh táo.

• Thuốc đối kháng opioid. Ngứa liên quan đến bệnh gan cũng có thể đáp ứng với thuốc đối kháng opioid, chẳng hạn như naltrexone. Giống như rifampin, những loại thuốc này dường như làm giảm cảm giác ngứa bằng cách tác động lên não của bạn.
• Axit ursodeoxycholic (UDCA). Còn được gọi là ursodiol, UDCA là một axit mật tự nhiên có thể giúp giảm các triệu chứng ngứa do bệnh gan bằng cách tăng khả năng hấp thụ của mật.

Điều trị nhiễm trùng

Mật bị ứ đọng trong các ống dẫn bị hẹp hoặc tắc gây ra nhiễm trùng do vi khuẩn thường xuyên. Để ngăn ngừa và điều trị những bệnh nhiễm trùng này, những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể dùng nhiều đợt thuốc kháng sinh hoặc tiếp tục dùng thuốc kháng sinh trong thời gian dài.

Trước bất kỳ thủ thuật nào có thể gây nhiễm trùng, chẳng hạn như thủ thuật nội soi hoặc phẫu thuật vùng bụng, bạn cũng cần phải dùng thuốc kháng sinh.

Hỗ trợ dinh dưỡng

Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát khiến cơ thể bạn khó hấp thu một số loại vitamin. Mặc dù bạn có thể ăn một chế độ ăn uống lành mạnh, bạn có thể thấy rằng bạn không thể nhận được tất cả các chất dinh dưỡng cần thiết.

Bác sĩ có thể đề nghị bổ sung vitamin mà bạn dùng dưới dạng viên nén hoặc bạn nhận được dưới dạng truyền qua tĩnh mạch ở cánh tay. Nếu bệnh làm suy yếu xương của bạn, bạn cũng có thể bổ sung canxi và vitamin D.

Điều trị tắc nghẽn ống mật

Sự tắc nghẽn xảy ra trong đường mật của bạn có thể là do tiến triển của bệnh nhưng có thể là dấu hiệu của ung thư ống mật. Nội soi mật tụy ngược dòng (ERCP) có thể giúp xác định nguyên nhân và tắc nghẽn ống mật có thể được điều trị bằng:

• Bóng bay giãn nở. Thủ tục này có thể mở các tắc nghẽn trong các ống dẫn mật lớn hơn bên ngoài gan. Trong nong bằng bóng, bác sĩ của bạn chạy một ống mảnh với một quả bóng bơm hơi ở đầu (ống thông bằng bóng) qua ống nội soi và vào một ống mật bị tắc. Khi ống thông bóng vào đúng vị trí, bóng sẽ được bơm căng.
• Đặt stent. Trong quy trình này, bác sĩ sử dụng một ống nội soi và các dụng cụ kèm theo để đặt một ống nhựa nhỏ gọi là stent vào ống mật bị tắc để giữ ống mở.

Ghép gan

Ghép gan là phương pháp điều trị duy nhất được biết đến để chữa khỏi bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Trong quá trình cấy ghép gan, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ gan bị bệnh của bạn và thay thế nó bằng một lá gan khỏe mạnh từ người hiến tặng.

Ghép gan dành riêng cho những người bị suy gan hoặc các biến chứng nghiêm trọng khác của bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Mặc dù không phổ biến, nhưng bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể tái phát sau khi ghép gan.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Nếu bạn được chẩn đoán mắc bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, hãy thực hiện các bước chăm sóc gan của bạn, chẳng hạn như:

• Đừng uống rượu.
• Tiêm phòng viêm gan A và B.
• Cẩn thận với hóa chất tại nhà và tại nơi làm việc.
• Duy trì cân nặng hợp lý.
• Làm theo hướng dẫn về tất cả các loại thuốc, cả thuốc kê đơn và thuốc không kê đơn. Đảm bảo rằng dược sĩ của bạn và bất kỳ bác sĩ nào kê đơn cho bạn biết rằng bạn bị bệnh gan.
• Nói chuyện với bác sĩ về bất kỳ loại thảo mộc hoặc chất bổ sung nào bạn đang dùng vì một số loại có thể gây hại cho gan của bạn.

Liều thuốc thay thế

Không có phương pháp điều trị thay thế nào được tìm thấy để điều trị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Nhưng một số liệu pháp bổ sung và thay thế có thể giúp bạn đối phó với các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về các lựa chọn của bạn.

Mệt mỏi thường gặp ở những người bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát. Mặc dù bác sĩ có thể điều trị một số yếu tố có thể gây ra mệt mỏi, nhưng các dấu hiệu và triệu chứng của bạn vẫn có thể tồn tại. Bạn có thể thấy nhẹ nhõm với các phương pháp điều trị bổ sung và thay thế đã cho thấy một số lợi ích đối với sự mệt mỏi, chẳng hạn như:

• Tập thể dục, chẳng hạn như đi bộ 30 phút hầu hết các ngày trong tuần
• Dành thời gian cho bạn bè và gia đình
• Các kỹ thuật quản lý căng thẳng, chẳng hạn như thiền và các bài tập thư giãn
• Yoga

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bắt đầu bằng cách gặp bác sĩ chăm sóc chính nếu bạn có các dấu hiệu hoặc triệu chứng khiến bạn lo lắng. Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có thể bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, bạn có thể được giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa gan (bác sĩ tiêu hóa hoặc bác sĩ gan mật).

Bởi vì các cuộc hẹn có thể ngắn gọn và vì thường có rất nhiều cơ sở để bao quát, nên bạn nên chuẩn bị kỹ càng. Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng và những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn.

Bạn có thể làm gì

• Hãy lưu ý mọi hạn chế trước cuộc hẹn. Khi bạn đặt lịch hẹn, hãy nhớ hỏi trước nếu bạn có bất cứ điều gì bạn cần làm, chẳng hạn như hạn chế chế độ ăn uống của bạn.
• Viết ra bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, bao gồm bất kỳ triệu chứng nào có vẻ không liên quan đến lý do bạn lên lịch cuộc hẹn.
• Viết ra thông tin cá nhân chính, bao gồm mọi căng thẳng lớn hoặc những thay đổi trong cuộc sống gần đây.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc cũng như bất kỳ loại vitamin hoặc chất bổ sung nào bạn đang dùng.
• Cân nhắc đưa một thành viên gia đình hoặc bạn bè đi cùng. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Thời gian của bạn với bác sĩ của bạn là có hạn. Bạn có thể cảm thấy bớt vội vàng hơn nếu lập danh sách các câu hỏi bạn muốn hỏi tại cuộc hẹn. Dưới đây là một số câu hỏi có thể có về bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát:

• Bạn có thể giải thích kết quả kiểm tra của tôi cho tôi?
• Tôi sẽ cần thêm các xét nghiệm?
• Bệnh viêm đường mật xơ cứng chính của tôi đã tiến triển đến đâu?
• Tổn thương gan của tôi nghiêm trọng như thế nào?
• Bạn có thể ước tính khi nào tôi có thể cần ghép gan không?
• Những phương pháp điều trị nào có thể làm giảm các dấu hiệu và triệu chứng của tôi?
• Các tác dụng phụ tiềm ẩn của mỗi phương pháp điều trị là gì?
• Tôi có nên xét nghiệm bệnh viêm ruột không?
• Những dấu hiệu và triệu chứng nào cho thấy tình trạng của tôi đang trở nên tồi tệ hơn và tôi cần phải đặt lịch hẹn khám lại?
• Có bất kỳ hạn chế nào mà tôi cần tuân theo không?
• Tôi có nên gặp bác sĩ chuyên khoa không?
• Có bất kỳ tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in nào khác mà tôi có thể mang theo bên mình không? Bạn giới thiệu trang web nào?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại đặt những câu hỏi có sẵn trong cuộc hẹn.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Sẵn sàng trả lời họ có thể có thêm thời gian sau đó để trình bày các điểm bạn muốn giải quyết. Bác sĩ của bạn có thể hỏi:

• Bạn bắt đầu gặp các triệu chứng khi nào?
• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Điều gì, nếu có, dường như cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu bất cứ điều gì, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?
• Bạn có thường xuyên bị tiêu chảy không?
• Bạn có nhận thấy máu trong phân của mình không?