Viêm tụy tự miễn: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Viêm tụy tự miễn, còn được gọi là AIP, là một chứng viêm mãn tính được cho là do hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công tuyến tụy và phản ứng với liệu pháp steroid. Hai kiểu phụ của AIP hiện đã được công nhận, kiểu 1 và kiểu 2.

AIP loại 1 còn được gọi là viêm tụy liên quan đến IgG4 và là một phần của bệnh được gọi là bệnh liên quan đến IgG4 (IgG4-RD) thường ảnh hưởng đến nhiều cơ quan bao gồm tuyến tụy, đường mật trong gan, tuyến nước bọt, thận và các hạch bạch huyết.

AIP loại 2, còn được gọi là viêm tụy trung tâm ống tự phát, dường như chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy, mặc dù khoảng một phần ba số người bị AIP loại 2 có bệnh viêm ruột liên quan.

Viêm tụy tự miễn là một bệnh hiếm gặp, mới được ghi nhận và có thể bị chẩn đoán nhầm là ung thư tuyến tụy. Hai tình trạng này có các dấu hiệu và triệu chứng giống nhau, nhưng cách điều trị rất khác nhau, vì vậy điều rất quan trọng là phải phân biệt được bệnh này với bệnh khác.

Các triệu chứng

Viêm tụy tự miễn (AIP) rất khó chẩn đoán. Thông thường, nó không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Khi nó xảy ra, các triệu chứng và dấu hiệu của nó tương tự như ung thư tuyến tụy.

Các triệu chứng ung thư tuyến tụy có thể bao gồm:

• Nước tiểu đậm
• Phân nhạt màu hoặc phân trôi trong bồn cầu
• Da và mắt vàng (vàng da)
• Đau ở bụng trên hoặc phần giữa của lưng
• Buồn nôn và ói mửa
• Suy nhược hoặc cực kỳ mệt mỏi
• Chán ăn hoặc cảm giác no
• Giảm cân không rõ lý do

Dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh viêm tụy tự miễn, hiện diện ở khoảng 80 phần trăm số người, là vàng da không đau, do ống dẫn mật bị tắc nghẽn. AIP cũng có thể làm giảm cân. Nhiều người bị viêm tụy tự miễn có khối trong tuyến tụy và các cơ quan khác, có thể bị chẩn đoán nhầm là ung thư.

Sự khác biệt khác giữa AIP loại 1 và loại 2 là:

• Trong AIP loại 1, bệnh có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác ngoài tuyến tụy. AIP loại 2 chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy, mặc dù bệnh có liên quan đến một tình trạng tự miễn dịch khác, bệnh viêm ruột.
• AIP loại 1 đáp ứng nhanh với điều trị bằng steroid.
• AIP loại 1 có khả năng tái phát nếu ngừng điều trị.

Khi nào đến gặp bác sĩ

Viêm tụy tự miễn thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn bị sụt cân không rõ nguyên nhân, đau bụng, vàng da hoặc các dấu hiệu và triệu chứng khác khiến bạn khó chịu.

Nguyên nhân

Các bác sĩ không biết điều gì gây ra viêm tụy tự miễn, nhưng cũng như các bệnh tự miễn khác, hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô cơ thể khỏe mạnh.

Các yếu tố rủi ro

Hai loại AIP xảy ra với tần suất khác nhau ở các khu vực khác nhau trên thế giới. Ở Hoa Kỳ, khoảng 80 phần trăm những người bị viêm tụy tự miễn thuộc loại 1.

Những người bị viêm tụy tự miễn loại 1 thường:

• Trên 60 tuổi
• Là nam

Những người bị viêm tụy tự miễn loại 2:

• Thường trên 40 tuổi (trẻ hơn một hoặc hai thập kỷ so với những người mắc loại 1)
• Có khả năng là nữ như nam
• Có nhiều khả năng bị bệnh viêm ruột, chẳng hạn như viêm loét đại tràng

Các biến chứng

Viêm tụy tự miễn có thể gây ra nhiều biến chứng.

• Suy tuyến tụy. AIP có thể ảnh hưởng đến khả năng tạo đủ enzym của tuyến tụy. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm tiêu chảy, giảm cân, bệnh xương chuyển hóa và thiếu hụt vitamin hoặc khoáng chất.
• Bệnh tiểu đường. Vì tuyến tụy là cơ quan sản xuất insulin, nên việc tổn thương tuyến tụy có thể gây ra bệnh tiểu đường và bạn có thể cần điều trị bằng thuốc uống hoặc insulin.
• Vôi hóa hoặc sỏi tụy.

Các phương pháp điều trị viêm tụy tự miễn, chẳng hạn như sử dụng steroid lâu dài, cũng có thể gây ra các biến chứng. Tuy nhiên, ngay cả với những biến chứng này, những người được điều trị viêm tụy tự miễn vẫn có tuổi thọ bình thường.

Không có mối liên hệ nào được thiết lập giữa AIP và ung thư tuyến tụy.

Chẩn đoán

Viêm tụy tự miễn rất khó chẩn đoán, vì các dấu hiệu và triệu chứng của nó rất giống với ung thư tuyến tụy. Tuy nhiên, một chẩn đoán chính xác là vô cùng quan trọng. Ung thư không được chẩn đoán có thể dẫn đến việc trì hoãn hoặc không nhận được phẫu thuật cần thiết.

Những người bị AIP có xu hướng phì đại tuyến tụy, nhưng họ cũng có thể có một khối trong tuyến tụy. Để xác định chính xác chẩn đoán và xác định loại AIP nào bạn mắc phải, xét nghiệm máu và hình ảnh là cần thiết.

Kiểm tra

Không có xét nghiệm đơn lẻ hoặc tính năng đặc trưng nào xác định viêm tụy tự miễn. Cho đến gần đây, các phương pháp chẩn đoán khác nhau trên khắp thế giới khiến việc chẩn đoán khó khăn hơn. Đôi khi, phẫu thuật là cần thiết để loại trừ ung thư tuyến tụy.

Các thử nghiệm cụ thể có thể bao gồm:

• Các xét nghiệm hình ảnh. Các xét nghiệm về tuyến tụy và các cơ quan khác của bạn có thể bao gồm CT, MRI, siêu âm nội soi (EUS) và chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP).

• Xét nghiệm máu. Bạn sẽ được kiểm tra mức độ tăng cao của một globulin miễn dịch gọi là IgG4, được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch của bạn. Những người có AIP loại 1, nhưng không có AIP loại 2, sẽ có nồng độ IgG4 trong máu cao.

  Tuy nhiên, xét nghiệm dương tính không nhất thiết có nghĩa là bạn mắc bệnh. Một số ít người không bị viêm tụy tự miễn, bao gồm cả một số người bị ung thư tuyến tụy, cũng có nồng độ IgG4 trong máu cao.

• Nội soi sinh thiết lõi. Trong thử nghiệm này, các nhà bệnh lý học phân tích một mẫu mô tuyến tụy trong phòng thí nghiệm. AIP có vẻ ngoài đặc biệt dễ nhận ra dưới kính hiển vi. Các bác sĩ đưa một ống nhỏ (ống nội soi) qua miệng vào dạ dày và được hướng dẫn bằng siêu âm, loại bỏ một số mô từ tuyến tụy bằng một kim đặc biệt.

  Thách thức là thu được một mẫu mô đủ lớn để phân tích, thay vì chỉ một vài tế bào. Quy trình này không được phổ biến rộng rãi và kết quả có thể không được kết luận.

• Thử nghiệm steroid. Vì viêm tụy tự miễn là rối loạn tuyến tụy duy nhất được biết là đáp ứng với steroid, các bác sĩ đôi khi sử dụng một đợt dùng thử thuốc này để xác định chẩn đoán. Đáp ứng với corticosteroid được đo bằng CT và sự cải thiện nồng độ IgG4 huyết thanh.

Điều trị

• Đặt stent đường mật. Trước khi bắt đầu dùng thuốc, đôi khi các bác sĩ sẽ chèn một ống để dẫn lưu đường mật (đặt stent đường mật) ở những người có triệu chứng vàng da tắc nghẽn. Tuy nhiên, thông thường, bệnh vàng da được cải thiện khi chỉ điều trị bằng steroid. Đôi khi nên dẫn lưu nếu chẩn đoán không chắc chắn.
• Steroid. Các triệu chứng của viêm tụy tự miễn thường cải thiện sau một đợt điều trị ngắn hạn của prednisolone hoặc prednisone. Nhiều người phản hồi nhanh chóng, thậm chí là đột ngột. Đôi khi người ta khỏi bệnh mà không cần điều trị.

• Thuốc ức chế miễn dịch và thuốc điều hòa miễn dịch. Khoảng 30 đến 50 phần trăm thời gian, AIP quay trở lại, yêu cầu điều trị bổ sung, đôi khi lâu dài. Để giúp giảm các tác dụng phụ nghiêm trọng liên quan đến việc sử dụng steroid kéo dài, các bác sĩ thường thêm các loại thuốc ức chế hoặc điều chỉnh hệ thống miễn dịch, đôi khi được gọi là thuốc tiết kiệm steroid, vào điều trị. Bạn có thể ngừng dùng steroid hoàn toàn

  Thuốc ức chế miễn dịch và điều hòa miễn dịch bao gồm mercaptopurine (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) và rituximab (Rituxan). Nhìn chung, chúng đã được sử dụng trong các nhóm mẫu nhỏ và những lợi ích lâu dài vẫn đang được nghiên cứu.

• Điều trị suy tụy. Nếu bạn không có đủ enzym tuyến tụy, bạn có thể cần bổ sung enzym. Nếu bạn cần bổ sung, bác sĩ sẽ kê đơn các enzym tuyến tụy (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Các phiên bản không kê đơn của những loại thuốc này không được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm quản lý.
• Điều trị bệnh tiểu đường. Nếu bạn bị tiểu đường, bạn sẽ cần điều trị thích hợp.
• Giám sát sự tham gia của các cơ quan khác. AIP loại 1 thường liên quan đến các cơ quan khác, bao gồm các hạch bạch huyết và tuyến nước bọt mở rộng, sẹo đường mật, viêm gan và bệnh thận. Mặc dù những dấu hiệu này có thể giảm bớt hoặc biến mất hoàn toàn với liệu pháp steroid, bác sĩ sẽ tiếp tục theo dõi bạn.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bắt đầu bằng cách gặp bác sĩ chăm sóc chính nếu bạn có các dấu hiệu hoặc triệu chứng khiến bạn lo lắng. Nếu bác sĩ nghi ngờ bạn có thể bị viêm tụy tự miễn, bạn có thể được giới thiệu đến bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa.

Bạn có thể làm gì

• Hãy lưu ý mọi hạn chế trước cuộc hẹn. Khi bạn đặt lịch hẹn, hãy nhớ hỏi trước nếu bạn có bất cứ điều gì bạn cần làm, chẳng hạn như hạn chế chế độ ăn uống của bạn.
• Viết ra bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, bao gồm bất kỳ triệu chứng nào có vẻ không liên quan đến lý do bạn lên lịch cuộc hẹn.
• Viết ra thông tin cá nhân chính, bao gồm mọi căng thẳng lớn hoặc những thay đổi trong cuộc sống gần đây.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc và bất kỳ loại vitamin hoặc chất bổ sung nào bạn đang dùng.
• Cân nhắc dẫn theo một thành viên gia đình hoặc bạn bè. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Thời gian của bạn với bác sĩ là có hạn. Bạn có thể cảm thấy bớt vội vàng hơn nếu lập danh sách các câu hỏi bạn muốn hỏi tại cuộc hẹn. Dưới đây là một số câu hỏi có thể có về bệnh viêm tụy tự miễn:

• Bạn có thể giải thích kết quả kiểm tra của tôi cho tôi?
• Làm thế nào bạn có thể chắc chắn rằng tôi không bị ung thư tuyến tụy?
• Tôi sẽ cần thêm các xét nghiệm?
• Bệnh của tôi đã tiến triển đến đâu?
• Nó sẽ trở lại sau khi điều trị ban đầu?
• Tôi có cần điều trị suốt đời để ngăn ngừa tái phát không?
• Tôi nên được theo dõi như thế nào để tái phát?
• Tổn thương tuyến tụy của tôi nghiêm trọng như thế nào?
• Những phương pháp điều trị nào có thể làm giảm các dấu hiệu và triệu chứng của tôi?
• Các tác dụng phụ tiềm ẩn của mỗi phương pháp điều trị là gì?
• Những dấu hiệu và triệu chứng nào cho thấy tình trạng của tôi đang trở nên tồi tệ hơn và tôi cần phải đặt lịch hẹn khám lại?
• Những dấu hiệu và triệu chứng của các biến chứng tôi nên theo dõi?
• Tôi có các tình trạng sức khỏe khác. Làm cách nào để có thể quản lý chúng cùng nhau một cách tốt nhất?
• Có bất kỳ hạn chế nào mà tôi cần tuân theo không?
• Có bất kỳ tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in nào khác mà tôi có thể mang theo bên mình không? Bạn giới thiệu trang web nào?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại đặt những câu hỏi có sẵn trong cuộc hẹn.

Những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Sẵn sàng trả lời họ có thể có thêm thời gian sau đó để trình bày các điểm bạn muốn giải quyết. Bác sĩ của bạn có thể hỏi:

• Bạn bắt đầu gặp các triệu chứng khi nào?
• Bạn có bị đau bụng, nước tiểu sẫm màu, phân nhạt màu, ngứa hoặc sụt cân không?
• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Điều gì, nếu có, dường như cải thiện các triệu chứng của bạn?
• Điều gì, nếu bất cứ điều gì, dường như làm trầm trọng thêm các triệu chứng của bạn?
• Bạn đã từng có những triệu chứng này trước đây chưa?
• Bạn đã bao giờ được chẩn đoán mắc bệnh viêm tụy chưa?
• Bạn có bắt đầu dùng bất kỳ loại thuốc mới nào trước khi các triệu chứng bắt đầu không?