Xơ hóa hệ thống thận: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

Bệnh xơ hóa hệ thống thận là một bệnh hiếm gặp, chủ yếu xảy ra ở những người bị suy thận giai đoạn cuối có hoặc không chạy thận. Bệnh xơ hóa hệ thống do thận có thể giống với các bệnh ngoài da, chẳng hạn như bệnh xơ cứng bì và phù nề xơ cứng, với sự dày lên và sẫm màu phát triển trên các vùng da rộng lớn.

Bệnh xơ hóa hệ thống thận cũng có thể ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng, chẳng hạn như tim, thận và phổi, và nó có thể gây ra tình trạng rút ngắn cơ và gân ở khớp (co cứng khớp).

Đối với một số người bị bệnh thận giai đoạn cuối, việc tiếp xúc với một số chất tương phản có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ ( MRI ) và các nghiên cứu hình ảnh khác đã được xác định là nguyên nhân dẫn đến sự phát triển của bệnh này. Sự thừa nhận mối liên hệ này đã làm giảm đáng kể tỷ lệ mắc bệnh xơ hóa hệ thống thận.

Chăm sóc bệnh xơ hóa hệ thống thận tại Mayo Clinic

Các triệu chứng

Bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể bắt đầu vài ngày đến vài tháng sau khi tiếp xúc với chất cản quang có chứa gadolinium. Một số dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ hóa hệ thống thận có thể bao gồm:

• Sưng và căng da
• Da dày lên và cứng lại, thường ở cánh tay và chân và đôi khi trên cơ thể, nhưng hầu như không bao giờ ở mặt hoặc đầu
• Da có thể có cảm giác “sần sùi” và xuất hiện vỏ cam và sạm đen (thừa sắc tố)
• Đốt, ngứa hoặc đau dữ dội ở các khu vực liên quan
• Da dày lên gây ức chế vận động, dẫn đến mất tính linh hoạt của khớp
• Hiếm khi có mụn nước hoặc vết loét

Ở một số người, sự tham gia của các cơ và các cơ quan trong cơ thể có thể gây ra:

• Yếu cơ
• Giới hạn cử động khớp do căng cơ (co cứng) ở cánh tay, bàn tay, chân và bàn chân
• Đau xương
• Giảm chức năng cơ quan nội tạng, bao gồm tim, phổi, cơ hoành, đường tiêu hóa hoặc gan, nhưng thường thiếu bằng chứng trực tiếp
• Các mảng màu vàng trên bề mặt trắng (màng cứng) của mắt
• Các cục máu đông

Tình trạng này nói chung là lâu dài (mãn tính), nhưng một số người có thể cải thiện. Ở một số người, nó có thể gây tàn tật nặng, thậm chí tử vong.

Nguyên nhân

Nguyên nhân chính xác của xơ hóa hệ thống thận vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Tiếp xúc với chất cản quang có chứa gadolinium trong quá trình chụp cộng hưởng từ ( MRI ) đã được xác định là yếu tố kích hoạt sự phát triển của bệnh này. Cơ quan Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm ( FDA ) khuyến cáo tránh dùng chất cản quang có chứa gadolinium ở những người bị chấn thương thận cấp tính hoặc bệnh thận mãn tính.

Các tình trạng khác có thể dẫn đến hoặc thúc đẩy bệnh khi có bệnh thận nặng và tiếp xúc với chất cản quang có chứa gadolinium bao gồm:

• Sử dụng erythropoietin liều cao ( EPO ), một loại hormone thúc đẩy sản xuất tế bào hồng cầu, thường được sử dụng để điều trị bệnh thiếu máu
• Phẫu thuật mạch máu gần đây
• Các vấn đề về đông máu
• Nhiễm trùng nặng

Các yếu tố rủi ro

Nguy cơ cao nhất bị xơ hóa hệ thống thận sau khi tiếp xúc với gadolinium xảy ra ở những người:

• Bị bệnh thận từ trung bình đến nặng
• Đã được ghép thận, nhưng chức năng thận bị tổn thương
• Đang được chạy thận nhân tạo hoặc thẩm phân phúc mạc
• Bị chấn thương thận cấp tính

Nguy cơ gia tăng này được cho là có liên quan đến việc thận của những người này giảm khả năng loại bỏ chất cản quang ra khỏi máu.

Chẩn đoán

Chẩn đoán xơ hóa hệ thống thận được thực hiện bằng cách:

• Khám sức khỏe để tìm các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh, và đánh giá tiền sử có thể chụp MRI bằng gadolinium khi bị suy thận nặng
• Một mẫu mô (sinh thiết) được lấy từ da và cơ
• Các xét nghiệm khác nếu cần có thể chỉ ra sự liên quan của các cơ và cơ quan nội tạng

Điều trị

Không có cách chữa trị cho bệnh xơ hóa hệ thống do thận và không có phương pháp điều trị nào thành công trong việc ngăn chặn hoặc đảo ngược sự tiến triển của bệnh. Bệnh xơ hóa hệ thống thận hiếm khi xảy ra, gây khó khăn cho việc tiến hành các nghiên cứu lớn.

Các bác sĩ Phòng khám Mayo có kinh nghiệm với các phương pháp điều trị bệnh xơ hóa hệ thống thận sau đây. Cần nghiên cứu thêm để xác định xem những phương pháp điều trị này có giúp ích gì không, nhưng chúng đã chỉ ra thành công hạn chế ở một số người:

• Lọc máu. Ở những người bị suy giảm chức năng thận nghiêm trọng, thực hiện chạy thận nhân tạo ngay sau khi nhận được chất cản quang có chứa gadolinium có thể làm giảm khả năng xơ hóa hệ thống thận.
• Vật lý trị liệu. Vật lý trị liệu giúp kéo giãn các chi liên quan có thể giúp làm chậm sự tiến triển của chứng co khớp và duy trì cử động.
• Cấy ghép thận. Đối với những người là ứng cử viên thích hợp, việc cải thiện chức năng thận do ghép thận có thể giúp cải thiện tình trạng xơ hóa hệ thống thận theo thời gian.
• Tia cực tím A. Sự tiếp xúc của da với tia cực tím Ánh sáng có thể làm giảm độ dày và cứng của da, nhưng vẫn chưa rõ liệu phương pháp điều trị có thấm đủ sâu vào da để có hiệu quả hay không.
• Quang di ngoài cơ thể. Phương pháp điều trị này bao gồm việc lấy máu ra bên ngoài cơ thể và xử lý máu bằng một loại thuốc làm nhạy cảm nó với tia cực tím. Sau đó máu được chiếu tia cực tím và quay trở lại cơ thể. Một số người đã cho thấy sự cải thiện sau khi nhận liệu pháp này.
• Plasmapheresis. Quy trình này bao gồm việc loại bỏ các chất không mong muốn khỏi máu bằng cách tách các tế bào máu rắn khỏi huyết tương, thay huyết tương bằng huyết tương của người hiến tặng hoặc albumin, sau đó trộn nó với các tế bào máu rắn ban đầu và đưa nó trở lại cơ thể.

Những loại thuốc này đã được chứng minh là có thể giúp ích cho một số người, nhưng các tác dụng phụ làm hạn chế việc sử dụng chúng:

• Pentoxifylline (Pentoxil). Có một số thành công hạn chế với thuốc này, về mặt lý thuyết làm giảm độ dày và độ dính (độ nhớt) của máu, hỗ trợ lưu thông.
• Imatinib (Gleevec). Mặc dù phương pháp điều trị này cho thấy một số hứa hẹn trong việc giảm độ dày và căng da, nhưng vẫn cần nghiên cứu thêm.
• Natri thiosunfat. Lợi ích có thể đã được chứng minh khi sử dụng thuốc này, nhưng cần nghiên cứu thêm.