U thần kinh âm thanh: Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Tổng quát

U thần kinh âm thanh, còn được gọi là schwannoma tiền đình, là một khối u không phải ung thư và thường phát triển chậm, phát triển trên dây thần kinh chính (tiền đình) dẫn từ tai trong đến não của bạn. Các nhánh của dây thần kinh này ảnh hưởng trực tiếp đến sự cân bằng và thính giác của bạn, đồng thời áp lực từ u dây thần kinh âm thanh có thể gây mất thính lực, ù tai và không vững.

U thần kinh âm thanh thường phát sinh từ các tế bào Schwann bao phủ dây thần kinh này và phát triển chậm hoặc hoàn toàn không. Hiếm khi, nó có thể phát triển nhanh chóng và trở nên đủ lớn để ép vào não và can thiệp vào các chức năng quan trọng.

Phương pháp điều trị u thần kinh âm thanh bao gồm theo dõi thường xuyên, bức xạ và phẫu thuật cắt bỏ.

Chăm sóc u thần kinh âm thanh tại Mayo Clinic

Các triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của u thần kinh âm thanh thường rất tinh tế và có thể mất nhiều năm để phát triển. Chúng thường phát sinh từ ảnh hưởng của khối u lên thính giác và thần kinh thăng bằng. Áp lực từ khối u lên các dây thần kinh lân cận kiểm soát cơ mặt và cảm giác (dây thần kinh mặt và dây thần kinh sinh ba), các mạch máu lân cận hoặc cấu trúc não cũng có thể gây ra vấn đề.

Khi khối u phát triển, nó có thể gây ra nhiều dấu hiệu và triệu chứng đáng chú ý hơn hoặc nghiêm trọng hơn.

Các dấu hiệu và triệu chứng phổ biến của u thần kinh âm thanh bao gồm:

• Mất thính lực, thường từ từ – mặc dù trong một số trường hợp đột ngột – và chỉ xảy ra ở một bên hoặc nhiều hơn ở một bên
• Rung (ù tai) ở tai bị ảnh hưởng
• Không ổn định, mất thăng bằng
• Chóng mặt (chóng mặt)
• Tê mặt và rất hiếm gặp, yếu hoặc mất vận động cơ

Trong một số trường hợp hiếm hoi, u thần kinh âm thanh có thể phát triển đủ lớn để chèn ép thân não và đe dọa tính mạng.

Khi nào đến gặp bác sĩ của bạn

Hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn thấy mất thính lực ở một bên tai, ù tai hoặc khó giữ thăng bằng.

Chẩn đoán sớm u thần kinh âm thanh có thể giúp ngăn khối u phát triển đủ lớn để gây ra hậu quả nghiêm trọng, chẳng hạn như mất thính lực toàn bộ hoặc tích tụ chất lỏng trong hộp sọ đe dọa tính mạng của bạn.

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây ra u thần kinh âm thanh xuất hiện là do một gen bị trục trặc trên nhiễm sắc thể số 22. Thông thường, gen này tạo ra một protein ức chế khối u giúp kiểm soát sự phát triển của các tế bào Schwann bao phủ các dây thần kinh.

Điều gì làm cho gen này bị trục trặc không rõ ràng và trong hầu hết các trường hợp u thần kinh âm thanh, không có nguyên nhân xác định. Gen bị lỗi này cũng được di truyền trong bệnh u xơ thần kinh loại 2, một chứng rối loạn hiếm gặp thường liên quan đến sự phát triển của các khối u trên dây thần kinh thăng bằng ở cả hai bên đầu của bạn (u tiền đình hai bên).

Các yếu tố rủi ro

U sợi thần kinh loại 2

Yếu tố nguy cơ duy nhất được xác nhận đối với u xơ thần kinh âm thanh là có cha hoặc mẹ mắc chứng rối loạn di truyền hiếm gặp về u xơ thần kinh loại 2. Nhưng u xơ thần kinh loại 2 chỉ chiếm khoảng 5% các trường hợp u xơ thần kinh âm thanh.

Một đặc điểm nổi bật của bệnh u xơ thần kinh loại 2 là sự phát triển của các khối u không phải ung thư trên các dây thần kinh thăng bằng ở cả hai bên đầu của bạn, cũng như trên các dây thần kinh khác.

Neurofibromatosis type 2 (NF2) được biết đến như một rối loạn trội trên NST thường, có nghĩa là đột biến có thể được truyền lại bởi chỉ một người cha hoặc mẹ (gen trội). Mỗi đứa con của một phụ huynh bị ảnh hưởng có 50-50 cơ hội thừa hưởng nó.

Các biến chứng

U thần kinh âm thanh có thể gây ra nhiều biến chứng vĩnh viễn, bao gồm:

• Mất thính lực
• Tê và yếu mặt
• Khó khăn với sự cân bằng
• Ù tai

Các khối u lớn có thể đè lên thân não của bạn, ngăn cản dòng chảy bình thường của chất lỏng giữa não và tủy sống (dịch não tủy). Trong trường hợp này, chất lỏng có thể tích tụ trong đầu của bạn (não úng thủy), làm tăng áp lực bên trong hộp sọ của bạn.

Chẩn đoán

U thần kinh âm thanh thường khó chẩn đoán trong giai đoạn đầu vì các dấu hiệu và triệu chứng có thể tinh vi và phát triển dần theo thời gian. Các triệu chứng phổ biến như mất thính lực cũng liên quan đến nhiều vấn đề về tai giữa và tai trong khác.

Sau khi đặt câu hỏi về các triệu chứng của bạn, bác sĩ sẽ tiến hành khám tai. Bác sĩ của bạn có thể yêu cầu các xét nghiệm sau:

• Kiểm tra thính lực (đo thính lực). Trong thử nghiệm này, được thực hiện bởi một chuyên gia thính giác (nhà thính học), bạn nghe thấy âm thanh được hướng đến một tai tại một thời điểm. Nhà thính học trình bày một loạt các âm thanh với nhiều âm sắc khác nhau và yêu cầu bạn chỉ ra mỗi lần bạn nghe thấy âm thanh đó. Mỗi giai điệu được lặp lại ở mức độ yếu để tìm ra khi nào bạn gần như không nghe được.

  Chuyên gia thính học cũng có thể trình bày các từ khác nhau để xác định khả năng nghe của bạn.

• Hình ảnh. Chụp cộng hưởng từ (MRI) là xét nghiệm hình ảnh ưu tiên để xác nhận sự hiện diện của u thần kinh âm thanh và có thể phát hiện các khối u có đường kính nhỏ từ 1 đến 2 mm. Nếu không có MRI hoặc bạn không thể chịu được chụp MRI, có thể sử dụng phương pháp chụp cắt lớp vi tính (CT), nhưng có thể bỏ sót các khối u rất nhỏ.

Điều trị

Phương pháp điều trị u thần kinh âm thanh của bạn có thể khác nhau, tùy thuộc vào kích thước và sự phát triển của u thần kinh âm thanh, sức khỏe tổng thể của bạn và nếu bạn đang gặp các triệu chứng. Để điều trị u thần kinh âm thanh, bác sĩ có thể đề xuất một hoặc nhiều trong ba phương pháp điều trị tiềm năng: theo dõi, phẫu thuật hoặc xạ trị.

Giám sát

Nếu bạn có một khối u thần kinh âm thanh nhỏ không phát triển hoặc phát triển chậm và gây ra ít hoặc không có dấu hiệu hoặc triệu chứng, bạn và bác sĩ của bạn có thể quyết định theo dõi nó, đặc biệt nếu bạn là người lớn tuổi hoặc không phải là ứng cử viên tốt cho điều trị tích cực hơn.

Bác sĩ có thể đề nghị bạn kiểm tra thính giác và hình ảnh thường xuyên, thường là sáu đến 12 tháng một lần, để xác định xem khối u có phát triển hay không và tốc độ phát triển như thế nào. Nếu kết quả quét cho thấy khối u đang phát triển hoặc nếu khối u gây ra các triệu chứng tiến triển hoặc các khó khăn khác, bạn có thể cần phải điều trị.

Phẫu thuật

Bạn có thể cần phẫu thuật để loại bỏ u thần kinh âm thanh. Bác sĩ phẫu thuật của bạn có thể sử dụng một trong một số kỹ thuật để loại bỏ u thần kinh âm thanh, tùy thuộc vào kích thước khối u, tình trạng thính giác và các yếu tố khác.

Mục tiêu của phẫu thuật là cắt bỏ khối u, bảo tồn dây thần kinh mặt để chống liệt mặt và bảo tồn thính lực khi có thể.

Phẫu thuật u thần kinh âm thanh được thực hiện dưới gây mê toàn thân và bao gồm việc loại bỏ khối u qua tai trong hoặc qua cửa sổ trong hộp sọ của bạn.

Toàn bộ khối u có thể không thể được loại bỏ hoàn toàn trong một số trường hợp nhất định. Ví dụ, nếu khối u quá gần các bộ phận quan trọng của não hoặc dây thần kinh mặt.

Đôi khi, phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể làm trầm trọng thêm các triệu chứng nếu thính giác, thăng bằng hoặc dây thần kinh mặt bị tổn thương trong quá trình phẫu thuật.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Rò rỉ dịch não tủy qua vết thương
• Mất thính lực
• Mặt yếu
• Tê mặt
• Ù tai
• Vấn đề cân bằng
• Nhức đầu dai dẳng
• Nhiễm trùng dịch não tủy (viêm màng não)
• Đột quỵ hoặc chảy máu não

Xạ trị

Xạ phẫu lập thể. Bác sĩ có thể đề nghị một loại xạ trị được gọi là phẫu thuật phóng xạ lập thể nếu bạn có u thần kinh âm thanh, đặc biệt nếu khối u của bạn nhỏ (đường kính dưới 3 cm), bạn là người lớn tuổi hoặc bạn không thể chịu được phẫu thuật vì lý do sức khỏe.

Phương pháp phẫu thuật phóng xạ lập thể, chẳng hạn như phẫu thuật bằng tia Gamma Knife, sử dụng nhiều tia gamma nhỏ để cung cấp một liều bức xạ được nhắm mục tiêu chính xác tới khối u mà không làm tổn thương mô xung quanh hoặc tạo vết mổ. Bằng cách sử dụng quét hình ảnh, bác sĩ của bạn xác định chính xác khối u và sau đó lập kế hoạch hướng các chùm tia bức xạ.

Bác sĩ sẽ gắn một khung đầu nhẹ vào da đầu của bạn, đã được gây tê, để giữ cho đầu bạn nằm yên trong suốt quá trình phẫu thuật.

Mục tiêu của phẫu thuật phóng xạ lập thể là ngăn chặn sự phát triển của khối u, bảo tồn chức năng của dây thần kinh mặt và có thể bảo tồn thính giác.

Có thể mất vài tuần, vài tháng hoặc vài năm trước khi tác động của phẫu thuật phóng xạ trở nên rõ ràng. Bác sĩ sẽ theo dõi sự tiến triển của bạn bằng các nghiên cứu hình ảnh tiếp theo và kiểm tra thính giác.

Rủi ro của phẫu thuật phóng xạ bao gồm mất thính giác, ù tai, yếu mặt, tê mặt, các vấn đề về thăng bằng và điều trị thất bại (khối u tiếp tục phát triển).

Xạ trị lập thể. Phương pháp xạ trị lập thể phân đoạn (SRT) cung cấp một liều lượng nhỏ bức xạ tới khối u trong nhiều phiên với nỗ lực hạn chế sự phát triển của khối u mà không làm tổn thương các mô não xung quanh.

Liệu pháp chùm tia proton. Đây là loại xạ trị sử dụng chùm năng lượng cao của các hạt mang điện tích dương gọi là proton được đưa đến vùng bị ảnh hưởng với liều lượng mục tiêu để điều trị các khối u và giảm thiểu sự tiếp xúc bức xạ với khu vực xung quanh.

Liệu pháp hỗ trợ

Ngoài việc điều trị để loại bỏ hoặc ngăn chặn sự phát triển của khối u, bác sĩ có thể đề nghị các liệu pháp hỗ trợ để giải quyết các triệu chứng hoặc biến chứng của u thần kinh âm thanh và điều trị nó, chẳng hạn như chóng mặt hoặc các vấn đề về thăng bằng.

Cấy ốc tai điện tử hoặc các phương pháp điều trị khác cũng có thể được khuyến nghị để điều trị chứng mất thính lực.

Đối phó và hỗ trợ

Đối phó với khả năng mất thính giác và liệt mặt và quyết định phương pháp điều trị nào là tốt nhất cho bạn có thể khá căng thẳng. Dưới đây là một số gợi ý mà bạn có thể thấy hữu ích:

• Giáo dục bản thân về u thần kinh âm thanh. Bạn càng biết nhiều, bạn càng chuẩn bị tốt hơn để đưa ra những lựa chọn tốt về điều trị. Ngoài nói chuyện với bác sĩ và chuyên gia thính học, bạn có thể muốn nói chuyện với một cố vấn hoặc nhân viên xã hội. Hoặc bạn có thể thấy hữu ích khi nói chuyện với những người khác từng bị u dây thần kinh âm thanh và tìm hiểu thêm về kinh nghiệm của họ trong và sau khi điều trị.
• Duy trì một hệ thống hỗ trợ mạnh mẽ. Gia đình và bạn bè có thể giúp bạn khi bạn vượt qua giai đoạn khó khăn này. Tuy nhiên, đôi khi, bạn có thể thấy sự quan tâm và thấu hiểu của những người bị u dây thần kinh âm thanh đặc biệt an ủi.

Bác sĩ hoặc nhân viên xã hội của bạn có thể giúp bạn liên hệ với một nhóm hỗ trợ. Hoặc bạn có thể tìm thấy một nhóm hỗ trợ trực tiếp hoặc trực tuyến thông qua Hiệp hội u dây thần kinh âm học.

Chuẩn bị cho cuộc hẹn của bạn

Bạn có thể bắt đầu bằng cách đi khám bác sĩ gia đình hoặc bác sĩ đa khoa. Sau đó, bác sĩ có thể giới thiệu bạn đến bác sĩ được đào tạo về các bệnh lý tai mũi họng hoặc bác sĩ được đào tạo về phẫu thuật não và hệ thần kinh (bác sĩ giải phẫu thần kinh).

Bởi vì thường có rất nhiều điều để nói trong cuộc hẹn của bạn, bạn nên chuẩn bị kỹ càng. Dưới đây là một số thông tin để giúp bạn sẵn sàng cho cuộc hẹn và những gì mong đợi từ bác sĩ của bạn.

Bạn có thể làm gì

• Viết ra bất kỳ triệu chứng nào bạn đang gặp phải, bao gồm bất kỳ triệu chứng nào có vẻ không liên quan đến lý do bạn lên lịch cuộc hẹn.
• Lập danh sách tất cả các loại thuốc, vitamin hoặc chất bổ sung mà bạn đang dùng.
• Yêu cầu một thành viên gia đình hoặc bạn bè tham gia cùng bạn, nếu có thể. Đôi khi có thể khó nhớ tất cả thông tin được cung cấp cho bạn trong một cuộc hẹn. Ai đó đi cùng bạn có thể nhớ điều gì đó mà bạn đã bỏ lỡ hoặc quên.
• Viết ra các câu hỏi để hỏi bác sĩ của bạn.

Chuẩn bị một danh sách các câu hỏi sẽ giúp bạn tận dụng tối đa thời gian của mình với bác sĩ. Đối với u thần kinh âm thanh, một số câu hỏi cơ bản cần hỏi bác sĩ bao gồm:

• Điều gì có thể gây ra các triệu chứng của tôi?
• Có bất kỳ nguyên nhân nào khác có thể gây ra các triệu chứng của tôi không?
• Tôi cần những loại xét nghiệm nào?
• Có những lựa chọn điều trị nào?
• Bạn giới thiệu cái nào cho tôi?
• Khả năng xảy ra tác dụng phụ từ mỗi lựa chọn điều trị là gì?
• Điều gì xảy ra nếu tôi không làm gì?
• Có tài liệu quảng cáo hoặc tài liệu in nào khác mà tôi có thể mang về nhà không? Bạn khuyên bạn nên ghé thăm những trang web nào?

Ngoài những câu hỏi mà bạn đã chuẩn bị để hỏi bác sĩ, đừng ngần ngại đặt câu hỏi trong cuộc hẹn.

Những gì bạn có thể mong đợi từ bác sĩ của bạn

Bác sĩ của bạn có thể sẽ hỏi bạn một số câu hỏi. Sẵn sàng trả lời họ có thể dành thời gian để xem qua bất kỳ điểm nào bạn muốn dành nhiều thời gian hơn. Bác sĩ của bạn có thể hỏi:

• Lần đầu tiên bạn bắt đầu gặp các triệu chứng là khi nào?
• Các triệu chứng của bạn có liên tục hay không thường xuyên?
• Các triệu chứng của bạn nghiêm trọng như thế nào?
• Bạn có thành viên nào trong gia đình bị u dây thần kinh âm thanh không?
• Với mức độ hiện tại, bạn có cảm thấy thính giác ở tai bị ảnh hưởng có ích cho bạn theo cách nào không? Ví dụ, bạn có thể sử dụng tai đó trên điện thoại hay tai đó giúp bạn biết âm thanh phát ra từ đâu?
• Hiện tại bạn có bị đau đầu thường xuyên không hay trước đây bạn đã từng bị?